What are hemoglobin and hematocrit. How are these blood tests performed. What do high and low levels indicate. When should you be concerned about your hemoglobin or hematocrit results.

The Basics of Hemoglobin and Hematocrit

Hemoglobin (Hb) and hematocrit (Hct) are two crucial components of a complete blood count (CBC) that provide valuable insights into an individual’s overall health and potential blood disorders. These tests are often performed together and offer complementary information about the oxygen-carrying capacity of blood and the proportion of red blood cells in the total blood volume.

What is Hemoglobin?

Hemoglobin is a protein found in red blood cells that is responsible for transporting oxygen from the lungs to various tissues throughout the body. It plays a vital role in maintaining adequate tissue oxygenation. Hemoglobin levels are typically measured in grams per deciliter (g/dL) of whole blood.

What is Hematocrit?

Hematocrit measures the volume of red blood cells compared to the total blood volume (red blood cells and plasma). It is expressed as a percentage and provides information about the concentration of red blood cells in the blood.

Normal Ranges for Hemoglobin and Hematocrit

Understanding the normal ranges for hemoglobin and hematocrit is essential for interpreting test results and identifying potential health issues. These ranges can vary slightly depending on factors such as age, sex, and the specific laboratory performing the test.

Normal Hemoglobin Levels

• Adult males: 14-18 g/dL
• Adult females: 12-16 g/dL

Normal Hematocrit Levels

• Adult males: 40-54%
• Adult females: 36-48%

It’s important to note that these ranges are general guidelines, and individual laboratories may have slightly different reference ranges. Always consult with a healthcare professional to interpret your specific test results.

Causes and Implications of Low Hemoglobin and Hematocrit

When hemoglobin and hematocrit levels fall below the normal range, it often indicates a condition called anemia. Anemia can have various causes and may lead to symptoms such as fatigue, weakness, and shortness of breath.

Common Causes of Low Hemoglobin and Hematocrit

1. Iron deficiency
2. Vitamin B12 or folate deficiency
3. Chronic diseases (e.g., kidney disease, cancer)
4. Blood loss (acute or chronic)
5. Bone marrow disorders
6. Hemolytic anemia

Is low hemoglobin always a cause for concern? While low hemoglobin levels often indicate anemia, the severity and underlying cause determine the level of concern. Mild anemia may be easily treatable, while severe or chronic anemia may require more extensive medical intervention.

High Hemoglobin and Hematocrit: Causes and Implications

Elevated levels of hemoglobin and hematocrit can also indicate underlying health issues. This condition is known as erythrocytosis or polycythemia, characterized by an excess of red blood cells.

Potential Causes of High Hemoglobin and Hematocrit

• Dehydration
• Polycythemia vera (a bone marrow disorder)
• Chronic lung diseases
• Congenital heart defects
• Living at high altitudes
• Smoking

Can high hemoglobin levels be dangerous? Elevated hemoglobin levels can increase blood viscosity, potentially leading to blood clots and other cardiovascular complications. It’s crucial to identify and address the underlying cause of high hemoglobin to prevent these risks.

The Relationship Between Hemoglobin and Hematocrit

Hemoglobin and hematocrit are closely related measurements, and their values often correlate. Understanding this relationship can provide valuable insights into interpreting blood test results.

Hemoglobin-Hematocrit Ratio

The hemoglobin-hematocrit ratio is typically around 1:3. For example, if a patient’s hemoglobin is 15 g/dL, their hematocrit would be expected to be approximately 45%. Deviations from this ratio may indicate specific blood disorders or measurement errors.

Why are both hemoglobin and hematocrit measured? While these measurements are related, they provide slightly different information. Hemoglobin directly measures the oxygen-carrying capacity of blood, while hematocrit offers insights into blood volume and viscosity. Together, they provide a more comprehensive picture of blood health.

Factors Affecting Hemoglobin and Hematocrit Measurements

Several factors can influence hemoglobin and hematocrit measurements, potentially leading to inaccurate results or misinterpretation of test outcomes.

Physiological Factors

• Hydration status
• Pregnancy
• Menstruation
• Altitude
• Physical activity

Technical Factors

• Sample collection technique
• Anticoagulant use
• Timing of blood draw
• Laboratory equipment calibration

How can these factors be accounted for in clinical practice? Healthcare professionals consider these factors when interpreting test results and may recommend repeat testing or additional investigations to ensure accurate diagnosis and treatment planning.

Diagnostic Techniques for Measuring Hemoglobin and Hematocrit

Various methods are employed to measure hemoglobin and hematocrit levels, each with its own advantages and limitations.

Hemoglobin Measurement Techniques

1. Cyanmethemoglobin method (gold standard)
2. Hemoglobin photometer
3. Point-of-care testing devices

Hematocrit Measurement Techniques

1. Microhematocrit centrifugation
2. Automated hematology analyzers
3. Conductivity-based methods

What is the most accurate method for measuring hemoglobin and hematocrit? While automated hematology analyzers are commonly used in clinical settings due to their efficiency and reliability, the cyanmethemoglobin method for hemoglobin and microhematocrit centrifugation for hematocrit are considered gold standards for accuracy.

Clinical Applications of Hemoglobin and Hematocrit Testing

Hemoglobin and hematocrit tests have numerous clinical applications beyond diagnosing anemia or polycythemia. These tests play crucial roles in various medical scenarios and decision-making processes.

Common Clinical Applications

• Preoperative assessment
• Monitoring chronic diseases
• Evaluating response to treatments
• Assessing blood loss
• Screening for hereditary blood disorders
• Monitoring pregnancy

When should hemoglobin and hematocrit tests be performed? These tests are often part of routine health check-ups but may be ordered more frequently for individuals with specific health conditions, during pregnancy, or when monitoring the effects of certain medications.

Management Strategies for Abnormal Hemoglobin and Hematocrit Levels

When hemoglobin and hematocrit levels fall outside the normal range, various management strategies may be employed depending on the underlying cause and severity of the condition.

Management of Low Levels

1. Iron supplementation
2. Vitamin B12 or folate supplementation
3. Treatment of underlying chronic diseases
4. Blood transfusions (in severe cases)
5. Erythropoiesis-stimulating agents

Management of High Levels

1. Phlebotomy (blood removal)
2. Hydration
3. Treatment of underlying conditions
4. Lifestyle modifications (e.g., smoking cessation)
5. Medications to reduce red blood cell production

How quickly can hemoglobin and hematocrit levels be corrected? The time required to normalize these levels depends on the underlying cause and the chosen treatment approach. Mild cases may resolve within weeks, while more severe or chronic conditions may take months to show significant improvement.

The Impact of Hemoglobin and Hematocrit on Athletic Performance

Hemoglobin and hematocrit levels can significantly influence athletic performance, particularly in endurance sports. Understanding this relationship is crucial for athletes and sports medicine professionals.

Effects on Endurance

• Oxygen-carrying capacity
• Aerobic capacity (VO2 max)
• Exercise tolerance
• Recovery time

Ethical Considerations

• Blood doping
• Erythropoietin (EPO) use
• Altitude training

Do higher hemoglobin levels always lead to better athletic performance? While increased hemoglobin levels can enhance oxygen-carrying capacity, excessively high levels can increase blood viscosity and potentially impair performance. The optimal range for athletes is a subject of ongoing research and debate in sports medicine.

Future Directions in Hemoglobin and Hematocrit Research

As our understanding of blood physiology continues to evolve, new areas of research are emerging in the field of hemoglobin and hematocrit studies.

Emerging Research Areas

1. Genetic factors influencing hemoglobin production
2. Novel treatments for hereditary blood disorders
3. Non-invasive hemoglobin measurement techniques
4. Artificial blood substitutes
5. Personalized medicine approaches for anemia management

How might future advancements in hemoglobin and hematocrit research impact clinical practice? Ongoing research may lead to more precise diagnostic tools, targeted therapies, and improved management strategies for various blood disorders, ultimately enhancing patient care and outcomes.

In conclusion, hemoglobin and hematocrit are vital components of blood tests that provide crucial information about an individual’s health status. Understanding the normal ranges, causes of abnormalities, and clinical implications of these measurements is essential for healthcare professionals and patients alike. As research in this field continues to advance, we can expect more refined diagnostic techniques and treatment strategies to emerge, further improving our ability to manage blood-related disorders and optimize overall health.

Гемоглобин и гематокрит – клинические методы

Определение

Гемоглобин (Hb) – это белок, содержащийся в эритроцитах и ​​отвечающий за доставку кислорода к тканям. Для обеспечения адекватной оксигенации тканей необходимо поддерживать достаточный уровень гемоглобина. Количество гемоглобина в цельной крови выражается в граммах на децилитр (г/дл). Нормальный уровень Hb для мужчин составляет от 14 до 18 г/дл; что для женщин составляет от 12 до 16 г/дл. При низком уровне гемоглобина у больного анемия . Эритроцитоз является следствием слишком большого количества эритроцитов; это приводит к повышению уровня гемоглобина выше нормы.

Гематокрит измеряет объем эритроцитов по сравнению с общим объемом крови (эритроцитов и плазмы). Нормальный гематокрит для мужчин составляет от 40 до 54%; у женщин от 36 до 48%. Это значение может быть определено непосредственно центрифугированием микрогематокрита или рассчитано косвенно. Автоматические счетчики клеток рассчитывают гематокрит путем умножения количества эритроцитов (в миллионах/мм ³ ) по среднему объему клеток (MCV, в фемтолитрах). При таком анализе он подвержен причудам, присущим получению точного измерения MCV (см. Главу 152).

И гемоглобин, и гематокрит основаны на цельной крови и поэтому зависят от объема плазмы. Если пациент сильно обезвожен, гемоглобин и гематокрит окажутся выше, чем если бы у пациента была нормоволемия; если пациент перегружен жидкостью, они будут ниже их фактического уровня. Для оценки истинной массы эритроцитов проводят независимую радионуклидную оценку эритроцитов и плазмы (по ⁵¹ Cr и ¹³¹ I соответственно).

Методика

Гематокрит

Если гематокрит необходимо определить быстро, как это часто бывает при кровотечениях, может потребоваться измерение гематокрита напрямую без использования автоматического счетчика. Необходимые материалы:

• Ланцеты

• Спиртовые прокладки

• Марлевые прокладки

• Пробирки для микрогематокрита (гепаринизированные)

• Герметик («Уплотнение,», «критическое смещение», и т. Д.)

• Микрогематократ Центрифуга

• Microgematocrit Reader

• Если Venipuncure. , цитрат)

Для гематокритов, полученных с помощью палочки , протрите подушечку кончика безымянного пальца недоминантной руки спиртовой подготовительной салфеткой. Убедитесь, что участок может высохнуть. Проколоть кончик пальца ланцетом. Поместите пробирку для гематокрита рядом с местом разреза и дайте крови течь за счет капиллярного действия в пробирку для гематокрита, пока она не будет заполнена на две трети-три четверти или до заранее обозначенной отметки на пробирке. По возможности избегайте «доения» пальца; это вызывает выделение тканевой жидкости и может привести к ложно низкому гематокриту. Всегда заполняйте как минимум три пробирки. Для гематокритов, полученных по венепункция, взять образец крови в пробирку с антикоагулянтом и хорошо перемешать. Окуните пробирку гематокрита в кровь и дайте крови подняться до желаемого уровня от двух третей до трех четвертей. Поскольку клетки крови естественным образом осаждаются, для обеспечения точности показаний необходимо предварительное тщательное перемешивание крови в пробирке.

После очистки внешней поверхности пробирок для определения гематокрита от избытка крови медленно переверните пробирку, чтобы кровь мигрировала чуть ниже нижнего конца пробирки. Заклейте нижнюю часть трубы герметиком. Убедитесь, что в столбике крови мало или совсем нет воздуха. Если уплотнение неполное, во время центрифугирования произойдет утечка и будут получены ложные показания.

Поместите пробирки в микрогематокритную центрифугу и вращайте в течение 3–5 минут на высокой скорости. Более короткий отжим не позволит добиться полной седиментации.

С помощью прибора для считывания гематокрита или любого линейчатого прибора измерьте длину колонки эритроцитарной массы и разделите ее на длину всей колонки крови (клеток и плазмы), как в . Чтобы получить гематокрит, умножьте это число на 100%. Усредните все показания, полученные из разных пробирок для определения микрогематокрита.

Рисунок 151.1

Пробирка для микрогематокрита после седиментации. Гематокрит представляет собой отношение гематокрита к общему объему.

Пример: если столбик эритроцитарной массы имеет диаметр 20 мм, а столбик цельной крови — 50 мм, гематокрит равен 20/50 = 0,4 или (0,4 × 100%) = 40%.

Гемоглобин

Определение гемоглобина обычно выполняется автоматическим счетчиком клеток из пробирки с хорошо перемешанной ЭДТА-антикоагулированной кровью, наполненной до заданного уровня. В этом анализе все формы гемоглобинов превращаются в окрашенный белок цианометгемоглобин и измеряются колориметром. Несоответствующий образец, будь то из-за недостаточного объема или неадекватной антикоагулянтной терапии, может давать ложные показания. Если необходимо быстро определить уровень анемии, гематокрит является более простым и удобным тестом.

Электрофорез гемоглобина

Электрофорез гемоглобина измеряет подвижность гемоглобина в электрическом поле; поэтому он может обнаруживать только те аномалии гемоглобина, которые изменяют заряд. На электрофоретическую подвижность влияет рН и среда, в которой проводится тест. В скрининговых тестах обычно используется гемолизат антикоагулянтной крови, подвергнутый электрофорезу на ацетате целлюлозы при рН от 8,6 до 8,8. При необходимости проводят дополнительный электрофорез в крахмальном геле при рН от 6,2 до 6,8. На этом этапе работу обычно выполняет специализированная лаборатория.

Электрофорез гемоглобина не может легко оценить ситуации, когда имеются нейтральные аминокислотные замены или когда гемоглобин в норме, но составляющие цепи не образуются в равных количествах (талассемия). Диагноз альфа-талассемии легкой и средней степени не может быть поставлен с помощью электрофореза гемоглобина; Диагноз бета-талассемии может быть сделан на основании увеличения Hb A ₂ .

Стандартный электрофорез будет выглядеть так.

Рисунок 151.2

Стандартный электрофорез гемоглобина (ацетат целлюлозы, pH 8,6).

Фундаментальные науки

Молекулярная масса гемоглобина составляет примерно 64 500 дальтон. Hb состоит из двух пар разнородных цепей, α и β, каждая из которых определяется определенной аминокислотной последовательностью и включает железосодержащую гемовую группу. Два димера α–β объединяются, образуя тетрамер гемоглобина. Это обеспечивает взаимодействие «гем-гем», необходимое для эффективного поглощения кислорода (дезоксигемоглобин → оксигемоглобин) и доставки (оксигемоглобин → дезоксигемоглобин). Сродство гемоглобина к кислороду является функцией этого взаимодействия гем-гем и рН (эффект Бора) и является мерой того, сколько молекул гемоглобина связано с кислородом для данного уровня напряжения кислорода. У нормального человека основным гемоглобином является Hb A, составляющий примерно 97% от общего гемоглобина. Существуют вариации и/или аминокислотные замены в этих цепях. Некоторые из них вредны для нормальной функции гемоглобина, тогда как другие могут иметь относительно нормальное сродство к кислороду и стабильность. Остальную часть содержания гемоглобина в эритроцитах составляют гемоглобины, содержащие различные типы цепей (α ₂ δ ₂ = Hb A ₂ примерно 2%; α ₂ γ ₂ = Hb F примерно 1% ).

Замены в аминокислотной последовательности нормального гемоглобина могут привести к тому, что гемоглобины будут иметь различные взаимодействия субъединиц и различное сродство к кислороду. Например, замена шестой аминокислоты в бета-цепи вызывает Hb S, или серповидный гемоглобин. Hb S имеет более низкое сродство к кислороду и легче отдает свой кислород. Hb F, нормальный второстепенный компонент гемоглобина, имеет более высокое сродство к кислороду.

Если кривая диссоциации кислорода ненормальна, организм регулирует уровень гемоглобина, чтобы обеспечить адекватное распределение кислорода в тканях. Таким образом, при таком редком заболевании, как гемоглобин Отель-Дье, затруднение извлечения кислорода из варианта гемоглобина с повышенным сродством к кислороду может привести к недостатку кислорода для тканей (тканевая гипоксия) и компенсаторному эритроцитозу. Таким образом, меньшая доля кислорода, высвобождаемая из гемоглобина, компенсируется увеличением числа молекул гемоглобина. Точно так же при серповидноклеточной анемии сниженное сродство к кислороду позволяет этим пациентам получать больше кислорода в тканях при любом заданном уровне гемоглобина.

Клиническое значение

Многие анемии выявляются при рутинном лабораторном скрининге, проводимом до появления у пациента симптомов. Когда у пациента действительно есть симптомы нарушения уровня гемоглобина, симптомы часто представляют собой неспецифическую слабость или утомляемость. Единственным результатом физического осмотра может быть бледность; дополнительные изменения в ногтевых ложах (такие как ложкообразование), глоссит (красный язык) или гепатоспленомегалия (увеличение печени или селезенки) могут дать ключ к пониманию этиологии анемии. Симптомы обычно связаны с уровнем гемоглобина, внезапностью его появления и продолжительностью. Больной пернициозной анемией может чувствовать себя хорошо при том же уровне гемоглобина, который вызывал бы сильную слабость у больного с острым желудочно-кишечным кровотечением. Это связано с компенсацией объема плазмой и сдвигами кривой диссоциации кислорода, происходящими во времени.

При первом обнаружении аномального уровня гемоглобина или гематокрита следующим шагом является оценка индексов эритроцитов (см. Главу 152), мазка периферической крови (Глава 155) и количества ретикулоцитов (Глава 156) в свете анамнеза пациента. и физическое обследование.

Ссылки

1. Adamson JW, Finch CA. Функция гемоглобина, сродство к кислороду и эритропоэтин. Annu Rev Physiol. 1975; 37:351. [PubMed: 235878]

2. Банн Х.Ф. Гемоглобин I. Структура и функция. В: Бек В.С., Гематология. Кембридж, Массачусетс: MIT Press, 19.81;129.

3. Скотт А.Ф. и другие. Молекулярная основа гемоглобина. Am J Hum Genet. 1981; 33:129. [Бесплатная статья PMC: PMC1684884] [PubMed: 6258429]

4. Wallerstein RO. Лабораторная оценка анемии. Уэст Дж. Мед. 1987; 146:443. [Статья бесплатно PMC: PMC1307333] [PubMed: 3577135]

Гемоглобин и гематокрит — клинические методы

Определение

Гемоглобин (Hb) — это белок, содержащийся в эритроцитах, который отвечает за доставку кислорода к эритроцитам. ткани. Для обеспечения адекватной оксигенации тканей необходимо поддерживать достаточный уровень гемоглобина. Количество гемоглобина в цельной крови выражается в граммах на децилитр (г/дл). Нормальный уровень Hb для мужчин составляет от 14 до 18 г/дл; что для женщин составляет от 12 до 16 г/дл. При низком уровне гемоглобина у больного анемия . Эритроцитоз является следствием слишком большого количества эритроцитов; это приводит к повышению уровня гемоглобина выше нормы.

Гематокрит измеряет объем эритроцитов по сравнению с общим объемом крови (эритроцитов и плазмы). Нормальный гематокрит для мужчин составляет от 40 до 54%; у женщин от 36 до 48%. Это значение может быть определено непосредственно центрифугированием микрогематокрита или рассчитано косвенно. Автоматические счетчики клеток рассчитывают гематокрит путем умножения количества эритроцитов (в миллионах/мм ³ ) по среднему объему клеток (MCV, в фемтолитрах). При таком анализе он подвержен причудам, присущим получению точного измерения MCV (см. Главу 152).

И гемоглобин, и гематокрит основаны на цельной крови и поэтому зависят от объема плазмы. Если пациент сильно обезвожен, гемоглобин и гематокрит окажутся выше, чем если бы у пациента была нормоволемия; если пациент перегружен жидкостью, они будут ниже их фактического уровня. Для оценки истинной массы эритроцитов проводят независимую радионуклидную оценку эритроцитов и плазмы (по ⁵¹ Cr и ¹³¹ I соответственно).

Методика

Гематокрит

Если гематокрит необходимо определить быстро, как это часто бывает при кровотечениях, может потребоваться измерение гематокрита напрямую без использования автоматического счетчика. Необходимые материалы:

• Ланцеты

• Спиртовые прокладки

• Марлевые прокладки

• Пробирки для микрогематокрита (гепаринизированные)

• Герметик («Уплотнение,», «критическое смещение», и т. Д.)

• Микрогематократ Центрифуга

• Microgematocrit Reader

• Если Venipuncure. , цитрат)

Для гематокритов, полученных с помощью палочки , протрите подушечку кончика безымянного пальца недоминантной руки спиртовой подготовительной салфеткой. Убедитесь, что участок может высохнуть. Проколоть кончик пальца ланцетом. Поместите пробирку для гематокрита рядом с местом разреза и дайте крови течь за счет капиллярного действия в пробирку для гематокрита, пока она не будет заполнена на две трети-три четверти или до заранее обозначенной отметки на пробирке. По возможности избегайте «доения» пальца; это вызывает выделение тканевой жидкости и может привести к ложно низкому гематокриту. Всегда заполняйте как минимум три пробирки. Для гематокритов, полученных по венепункция, взять образец крови в пробирку с антикоагулянтом и хорошо перемешать. Окуните пробирку гематокрита в кровь и дайте крови подняться до желаемого уровня от двух третей до трех четвертей. Поскольку клетки крови естественным образом осаждаются, для обеспечения точности показаний необходимо предварительное тщательное перемешивание крови в пробирке.

После очистки внешней поверхности пробирок для определения гематокрита от избытка крови медленно переверните пробирку, чтобы кровь мигрировала чуть ниже нижнего конца пробирки. Заклейте нижнюю часть трубы герметиком. Убедитесь, что в столбике крови мало или совсем нет воздуха. Если уплотнение неполное, во время центрифугирования произойдет утечка и будут получены ложные показания.

Поместите пробирки в микрогематокритную центрифугу и вращайте в течение 3–5 минут на высокой скорости. Более короткий отжим не позволит добиться полной седиментации.

С помощью прибора для считывания гематокрита или любого линейчатого прибора измерьте длину колонки эритроцитарной массы и разделите ее на длину всей колонки крови (клеток и плазмы), как в . Чтобы получить гематокрит, умножьте это число на 100%. Усредните все показания, полученные из разных пробирок для определения микрогематокрита.

Рисунок 151.1

Пробирка для микрогематокрита после седиментации. Гематокрит представляет собой отношение гематокрита к общему объему.

Пример: если столбик эритроцитарной массы имеет диаметр 20 мм, а столбик цельной крови — 50 мм, гематокрит равен 20/50 = 0,4 или (0,4 × 100%) = 40%.

Гемоглобин

Определение гемоглобина обычно выполняется автоматическим счетчиком клеток из пробирки с хорошо перемешанной ЭДТА-антикоагулированной кровью, наполненной до заданного уровня. В этом анализе все формы гемоглобинов превращаются в окрашенный белок цианометгемоглобин и измеряются колориметром. Несоответствующий образец, будь то из-за недостаточного объема или неадекватной антикоагулянтной терапии, может давать ложные показания. Если необходимо быстро определить уровень анемии, гематокрит является более простым и удобным тестом.

Электрофорез гемоглобина

Электрофорез гемоглобина измеряет подвижность гемоглобина в электрическом поле; поэтому он может обнаруживать только те аномалии гемоглобина, которые изменяют заряд. На электрофоретическую подвижность влияет рН и среда, в которой проводится тест. В скрининговых тестах обычно используется гемолизат антикоагулянтной крови, подвергнутый электрофорезу на ацетате целлюлозы при рН от 8,6 до 8,8. При необходимости проводят дополнительный электрофорез в крахмальном геле при рН от 6,2 до 6,8. На этом этапе работу обычно выполняет специализированная лаборатория.

Электрофорез гемоглобина не может легко оценить ситуации, когда имеются нейтральные аминокислотные замены или когда гемоглобин в норме, но составляющие цепи не образуются в равных количествах (талассемия). Диагноз альфа-талассемии легкой и средней степени не может быть поставлен с помощью электрофореза гемоглобина; Диагноз бета-талассемии может быть сделан на основании увеличения Hb A ₂ .

Стандартный электрофорез будет выглядеть так.

Рисунок 151.2

Стандартный электрофорез гемоглобина (ацетат целлюлозы, pH 8,6).

Фундаментальные науки

Молекулярная масса гемоглобина составляет примерно 64 500 дальтон. Hb состоит из двух пар разнородных цепей, α и β, каждая из которых определяется определенной аминокислотной последовательностью и включает железосодержащую гемовую группу. Два димера α–β объединяются, образуя тетрамер гемоглобина. Это обеспечивает взаимодействие «гем-гем», необходимое для эффективного поглощения кислорода (дезоксигемоглобин → оксигемоглобин) и доставки (оксигемоглобин → дезоксигемоглобин). Сродство гемоглобина к кислороду является функцией этого взаимодействия гем-гем и рН (эффект Бора) и является мерой того, сколько молекул гемоглобина связано с кислородом для данного уровня напряжения кислорода. У нормального человека основным гемоглобином является Hb A, составляющий примерно 97% от общего гемоглобина. Существуют вариации и/или аминокислотные замены в этих цепях. Некоторые из них вредны для нормальной функции гемоглобина, тогда как другие могут иметь относительно нормальное сродство к кислороду и стабильность. Остальную часть содержания гемоглобина в эритроцитах составляют гемоглобины, содержащие различные типы цепей (α ₂ δ ₂ = Hb A ₂ примерно 2%; α ₂ γ ₂ = Hb F примерно 1% ).

Замены в аминокислотной последовательности нормального гемоглобина могут привести к тому, что гемоглобины будут иметь различные взаимодействия субъединиц и различное сродство к кислороду. Например, замена шестой аминокислоты в бета-цепи вызывает Hb S, или серповидный гемоглобин. Hb S имеет более низкое сродство к кислороду и легче отдает свой кислород. Hb F, нормальный второстепенный компонент гемоглобина, имеет более высокое сродство к кислороду.

Если кривая диссоциации кислорода ненормальна, организм регулирует уровень гемоглобина, чтобы обеспечить адекватное распределение кислорода в тканях. Таким образом, при таком редком заболевании, как гемоглобин Отель-Дье, затруднение извлечения кислорода из варианта гемоглобина с повышенным сродством к кислороду может привести к недостатку кислорода для тканей (тканевая гипоксия) и компенсаторному эритроцитозу. Таким образом, меньшая доля кислорода, высвобождаемая из гемоглобина, компенсируется увеличением числа молекул гемоглобина. Точно так же при серповидноклеточной анемии сниженное сродство к кислороду позволяет этим пациентам получать больше кислорода в тканях при любом заданном уровне гемоглобина.

Клиническое значение

Многие анемии выявляются при рутинном лабораторном скрининге, проводимом до появления у пациента симптомов. Когда у пациента действительно есть симптомы нарушения уровня гемоглобина, симптомы часто представляют собой неспецифическую слабость или утомляемость. Единственным результатом физического осмотра может быть бледность; дополнительные изменения в ногтевых ложах (такие как ложкообразование), глоссит (красный язык) или гепатоспленомегалия (увеличение печени или селезенки) могут дать ключ к пониманию этиологии анемии. Симптомы обычно связаны с уровнем гемоглобина, внезапностью его появления и продолжительностью. Больной пернициозной анемией может чувствовать себя хорошо при том же уровне гемоглобина, который вызывал бы сильную слабость у больного с острым желудочно-кишечным кровотечением.