How does mad cow disease affect humans. What are the symptoms of variant Creutzfeldt-Jakob disease. Can mad cow disease be transmitted between people. How is vCJD diagnosed and treated. What measures prevent the spread of mad cow disease to humans.

Understanding Mad Cow Disease and Its Human Variant

Mad cow disease, scientifically known as bovine spongiform encephalopathy (BSE), is a progressive neurological disorder that affects cattle. While humans cannot contract BSE directly, they can develop a related condition called variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) by consuming food contaminated with infected cattle tissues. This rare but fatal degenerative disease slowly destroys the brain and spinal cord over time.

The exact cause of BSE remains unclear, but most scientists believe it results from abnormal changes in specific proteins called prions in the brain and nervous tissue of cattle. Cattle become infected by eating feed containing remains of infected cattle. Humans, on the other hand, can contract vCJD by consuming food contaminated with brain or spinal cord tissue from infected cattle.

The Link Between BSE and vCJD

The Centers for Disease Control and Prevention (CDC) notes compelling evidence linking vCJD to mad cow disease. This connection underscores the importance of understanding the transmission, prevention, and symptoms of both conditions to safeguard public health.

Transmission of vCJD: How Humans Contract the Disease

The primary mode of transmission for vCJD is through the consumption of food contaminated with infected cattle tissues. However, there are rare exceptions. In 2020, the New England Journal of Medicine reported a case where a laboratory technician contracted the disease after cutting their thumb while working with infected brain tissue.

It’s crucial to understand that vCJD is not typically contagious. According to the Food and Drug Administration (FDA), neither BSE in cows nor vCJD in humans is usually infectious. vCJD cannot be transmitted through everyday forms of contact such as inhaled vapors, bodily fluids, or sexual contact. Additionally, people cannot contract the disease from milk or dairy products.

Incubation Period of vCJD

vCJD has a long incubation period, meaning a person is unlikely to feel ill immediately after consuming contaminated food. It may take years before the disease causes noticeable symptoms, which can complicate diagnosis and prevention efforts.

Types of Creutzfeldt-Jakob Disease: Beyond vCJD

While vCJD is associated with mad cow disease, it’s important to note that it’s just one type of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). Other forms of CJD can occur that are unrelated to BSE:

• Hereditary CJD: This type occurs in people with a family history of the disease or a genetic mutation associated with CJD.
• Acquired CJD: The acquired form is transmitted through exposure to brain or nervous tissue, typically during medical procedures.
• Sporadic CJD: This type appears when a person has no known risk factors.

These forms of CJD typically appear later in life and have a very rapid disease course. The National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) notes that symptom onset usually occurs around age 60, and about 70% of people die within one year.

Symptoms and Progression of vCJD

vCJD is a degenerative disease that worsens over time. As the disease damages brain tissue, it leads to a range of symptoms:

• Mental health issues
• Psychotic episodes
• Nervous system disorders, such as tingling, burning, or electric shock sensations in the limbs and face
• Muscle twitches
• Poor coordination
• Vision problems
• Dementia
• Difficulty moving body parts
• Inability to walk
• Coma

vCJD follows a distinct pattern compared to other forms of CJD. The onset of the variant form typically occurs at a younger age, with symptoms lasting longer than in other forms of CJD.

Fatal Nature of vCJD

vCJD is a fatal condition. As the disease affects more and more brain tissue, symptoms will worsen over time before the person ultimately dies. According to the FDA, of the 232 people worldwide who contracted vCJD by 2019, none survived.

Diagnosis and Treatment Challenges of vCJD

Diagnosing vCJD can be challenging due to its long incubation period and the similarity of its early symptoms to other neurological conditions. Currently, the only definitive way to diagnose vCJD is through a brain biopsy or autopsy. However, doctors may use a combination of clinical symptoms, medical history, and various tests to make a probable diagnosis.

Unfortunately, there is no known cure for vCJD. Treatment focuses on supporting the individual and alleviating the symptoms they may experience as the disease progresses. This may include:

• Medications to control pain and other symptoms
• Psychiatric support for mental health issues
• Physical therapy to maintain mobility for as long as possible
• Occupational therapy to help with daily activities
• Palliative care to improve quality of life in the later stages of the disease

Prevention Measures: Safeguarding Against vCJD

Preventing vCJD primarily involves measures to reduce the risk of exposure to infected cattle tissues. These measures include:

1. Strict regulations on animal feed: Many countries have banned the use of ruminant proteins in animal feed to prevent the spread of BSE among cattle.
2. Rigorous testing: Implementing comprehensive testing programs for cattle to identify and remove infected animals from the food supply.
3. Removal of specified risk materials: Ensuring that certain high-risk cattle tissues, such as the brain and spinal cord, are removed and disposed of properly during slaughter.
4. Import restrictions: Many countries have implemented restrictions on the import of cattle and beef products from regions with known BSE cases.
5. Blood donation restrictions: Some countries have implemented restrictions on blood donations from individuals who have spent time in countries with higher rates of BSE.

Consumer Awareness and Food Safety

While the risk of contracting vCJD is extremely low in most countries due to stringent safety measures, consumers can take additional precautions:

• Stay informed about the source of meat products
• Avoid consuming brain, spinal cord, and other high-risk tissues from cattle
• Follow proper food handling and cooking practices

Global Impact and Ongoing Research

The emergence of BSE and vCJD has had significant impacts on the global beef industry, international trade, and public health policies. It has led to increased surveillance of livestock diseases and stricter regulations in food production and processing.

Ongoing research into prion diseases like BSE and vCJD continues to shed light on these complex conditions. Scientists are working to develop more effective diagnostic tools, potential treatments, and even preventive measures. Some areas of current research include:

• Understanding the molecular mechanisms of prion conversion and propagation
• Developing blood tests for early detection of vCJD
• Exploring potential therapeutic approaches, including antibody therapies and small molecule drugs
• Investigating genetic factors that may influence susceptibility to prion diseases

When to Seek Medical Attention

Given the rarity of vCJD and its non-specific early symptoms, it can be challenging to know when to seek medical attention. However, individuals should consult a healthcare professional if they experience:

• Persistent changes in mood or behavior
• Unexplained neurological symptoms, such as coordination problems or involuntary movements
• Progressive cognitive decline or memory issues
• Unusual sensory experiences, like persistent tingling or burning sensations

It’s important to note that these symptoms can be associated with many other conditions, most of which are far more common than vCJD. However, early evaluation by a healthcare professional can help identify the cause and ensure appropriate treatment.

Risk Assessment for vCJD

When evaluating the risk of vCJD, healthcare professionals may consider factors such as:

• Travel history to countries with higher rates of BSE
• Dietary habits, particularly consumption of beef products
• Occupational exposure to cattle or animal products
• Family history of prion diseases

While these factors can contribute to risk assessment, it’s crucial to remember that vCJD remains extremely rare, and the presence of risk factors does not necessarily indicate infection.

Future Outlook and Ongoing Vigilance

The incidence of both BSE in cattle and vCJD in humans has decreased significantly since the peak of the BSE epidemic in the 1990s. This decline is largely attributed to the implementation of strict control measures and increased understanding of these diseases.

However, the long incubation period of vCJD means that continued vigilance is necessary. Ongoing surveillance, research, and maintenance of preventive measures remain crucial to protect public health and prevent future outbreaks.

Lessons Learned and Future Preparedness

The BSE crisis and the subsequent emergence of vCJD have provided valuable lessons for managing zoonotic diseases – those that can spread between animals and humans. These lessons include:

• The importance of rapid response and international cooperation in addressing emerging health threats
• The need for robust surveillance systems in both animal and human populations
• The critical role of transparent communication in maintaining public trust during health crises
• The value of a “One Health” approach that recognizes the interconnectedness of human, animal, and environmental health

These insights continue to inform public health strategies and preparedness plans for future potential threats.

Передача, профилактика, симптомы и многое другое

Люди не могут заразиться коровьим бешенством, но они могут заразиться разновидностью болезни, если употребляют пищу, зараженную больными тканями больного крупного рогатого скота.

Коровье бешенство — это общее название болезни крупного рогатого скота, которая медленно разрушает головной и спинной мозг.

Человеческая форма, называемая вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD), представляет собой редкое дегенеративное заболевание со смертельным исходом, которое со временем разрушает головной и спинной мозг.

Продолжайте читать, чтобы узнать больше о коровьем бешенстве у людей, в том числе о передаче и симптомах, а также о том, когда следует обратиться к врачу.

Люди не могут заболеть коровьим бешенством в той же форме, что и крупный рогатый скот.

Коровье бешенство, известное в медицине как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС), представляет собой прогрессирующее неврологическое заболевание крупного рогатого скота. Болезнь со временем ухудшается, медленно разъедая головной и спинной мозг.

Точная причина до сих пор неясна, хотя, по данным Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), большинство ученых считают, что ГЭКРС возникает в результате аномального изменения в специфических белках, называемых прионами, в мозге и нервной ткани крупного рогатого скота.

Крупный рогатый скот заражается при употреблении в пищу корма для животных, включающего останки инфицированного крупного рогатого скота. Человек не может заболеть этой формой. Однако люди могут заболеть человеческим вариантом заболевания, называемым vCJD.

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) отмечают наличие убедительных доказательств связи vCJD и коровьего бешенства. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что, подобно ГЭКРС у коров, вБКЯ возникает при употреблении пищи, загрязненной тканью головного или спинного мозга больного крупного рогатого скота.

Другие возможные причины являются исключениями, например случай 2020 года, описанный в Медицинском журнале Новой Англии , где техник заразился этой болезнью после того, как порезал большой палец во время работы с больной тканью мозга.

vCJD — это всего лишь один из типов болезни Крейтцфельдта-Якоба. Могут возникать и другие формы болезни, не имеющие отношения к коровьему бешенству.

Тремя другими типами ССЗ являются:

• Наследственный БКЯ: Этот тип встречается у людей, у которых есть семейный анамнез заболевания или генетическая мутация, связанная с БКЯ.
• Приобретенная CJD: Приобретенная форма передается при воздействии на мозг или нервную ткань, как правило, во время медицинских процедур.
• Спорадический БКЯ: Этот тип появляется, когда у человека нет известных факторов риска.

Эти формы БКЯ обычно появляются в более позднем возрасте и имеют очень быстрое течение заболевания. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) отмечает, что появление симптомов обычно происходит в возрасте около 60 лет и что около 70% людей умирают в течение 1 года.

vCJD следует определенному шаблону, которого нет у этих других форм. Начало вариантной формы заболевания, как правило, происходит в более молодом возрасте, при этом симптомы длятся дольше, чем при других формах БКЯ.

FDA отмечает, что ни ГЭ КРС у коров, ни вБКЯ у людей обычно не заразны. vCJD не может передаваться другим через повседневные формы контакта, например, через вдыхаемые пары, биологические жидкости или половой контакт.

Кроме того, люди не могут заразиться от молока или молочных продуктов. Единственный распространенный способ как для людей, так и для коров заразиться этой болезнью — это есть пищу, содержащую зараженные ткани коров, больных этим заболеванием.

Болезнь также имеет инкубационный период, поэтому человек вряд ли почувствует себя плохо сразу после употребления зараженной пищи. Могут пройти годы, прежде чем болезнь вызовет заметные симптомы.

vCJD — это дегенеративное заболевание, которое со временем ухудшается. Заболевание повреждает мозговую ткань, что приводит к таким симптомам, как:

• психические проблемы
• психотические эпизоды
• нервные расстройства, такие как покалывание, жжение или поражение электрическим током в конечностях и лице
• подергивания мышц
• плохая координация
• проблемы со зрением
• слабоумие
• затруднение движения частей тела
• неспособность ходить
• кома

vC является фатальным состоянием. Поскольку болезнь поражает все больше и больше мозговой ткани, симптомы со временем будут ухудшаться, прежде чем человек умрет. По данным FDA, из 232 человек, заразившихся вБКЯ во всем мире к 2019 году, никто не выжил.

Лекарство от вБКЯ не известно. Вместо этого лечение направлено на поддержку человека и ослабление других симптомов, которые он может ощущать по мере прогрессирования болезни. Например, врачи могут предоставить приспособления для ходьбы, лекарства для облегчения боли или другую поддерживающую помощь человеку.

vCJD встречается крайне редко. NINDS отмечает, что примерно 1 из 1 миллиона человек ежегодно получает диагноз любой формы CJD, а vCJD встречается еще реже.

В большинстве случаев похожие симптомы, вероятно, вызывает другое основное заболевание. Тем не менее, важно как можно скорее поговорить с врачом.

Любой, кто испытывает тревожные симптомы, такие как покалывание или жжение в руках, ногах или лице, должен обратиться к врачу. Эти симптомы могут быть вызваны многими состояниями, связанными с нервами, и своевременная диагностика может помочь человеку лучше понять ситуацию.

Правительственные учреждения, такие как FDA и CDC, в последние годы предприняли шаги, чтобы помочь предотвратить все формы коровьего бешенства. FDA отмечает, что с 1997 года действует запрет на скармливание большей части частей коров и других животных крупному рогатому скоту, чтобы снизить риск распространения ГЭ КРС. Кроме того, больше не разрешается использовать части тела коровы с высоким риском для производства других кормов для животных, таких как корм для собак или кошек.

Эти правила помогают гарантировать, что любая пища, с которой контактирует человек, не содержит аномальных белков, которые могут вызвать заболевание.

CDC также сотрудничает с департаментами здравоохранения штатов, чтобы контролировать и тестировать аномальные белки в мертвых коровах и расследовать отчеты медицинского персонала, если они подозревают случай vCJD. Этот мониторинг помогает гарантировать, что они выявляют и снижают вероятность вспышек.

Коровье бешенство возникает, когда крупный рогатый скот употребляет в пищу поврежденные белки в мозговой или спинной ткани другого крупного рогатого скота.

Вариант этого заболевания, называемый vCJD, может возникать у людей, которые едят мясо, загрязненное белками головного или спинного мозга больной коровы.

Правительственные программы и постановления в настоящее время запрещают методы, которые потенциально могут привести к попаданию зараженных белков в продукты питания как людей, так и животных.

Не существует известного лечения эквивалента коровьего бешенства у людей. Болезнь прогрессирует и через несколько лет приводит к летальному исходу.

Любой, кто замечает какие-либо симптомы вБКЯ, должен обратиться к врачу. Хотя различные другие проблемы могут вызывать аналогичные симптомы, в любом случае важна быстрая диагностика.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — NHS

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) — редкое и смертельное заболевание, поражающее головной мозг. Это вызывает повреждение головного мозга, которое быстро ухудшается с течением времени.

Симптомы БКЯ

Симптомы БКЯ включают:

• потерю интеллекта и памяти
• изменения личности
• потерю равновесия и координации
• невнятную речь
• проблемы со зрением и слепота
• аномальные подергивания
• прогрессирующая потеря функции и подвижности мозга

Большинство людей с БКЯ умирают в течение года после появления симптомов, обычно от инфекции.

Это связано с тем, что неподвижность, вызванная CJD, может сделать людей с этим заболеванием уязвимыми для инфекции.

Узнайте больше о симптомах болезни Крейтцфельдта-Якоба и диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Что вызывает БКЯ?

CJD, по-видимому, вызван аномальным инфекционным белком, называемым прионом. Эти прионы накапливаются в больших количествах в головном мозге и вызывают необратимое повреждение нервных клеток.

Хотя аномальные прионы технически заразны, они сильно отличаются от вирусов и бактерий.

Например, прионы не разрушаются при воздействии высоких температур и радиации, используемых для уничтожения бактерий и вирусов, и антибиотики или противовирусные препараты не действуют на них.

Узнайте больше о причинах болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Типы CJD

Существует 4 основных типа CJD.

Спорадический БКЯ

Спорадический БКЯ является наиболее распространенным типом.

Точная причина спорадической БКЯ неясна, но было высказано предположение, что нормальный мозговой белок изменяется аномально («неправильно укладывается») и превращается в прион.

Большинство случаев спорадической БКЯ возникает у взрослых в возрасте от 45 до 75 лет. В среднем симптомы развиваются в возрасте от 60 до 65 лет.

Несмотря на то, что это самый распространенный тип БКЯ, спорадический БКЯ все еще очень редок, поражая только 1 или 2 человек на каждый миллион каждый год в Великобритании.

В 2020 г. в Великобритании был зарегистрирован 131 случай смерти от спорадической БКЯ.

Вариант CJD

Вариант CJD (vCJD), вероятно, вызывается употреблением в пищу мяса коровы, у которой была губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE, или “коровье бешенство”), прионная болезнь похожа на CJD.

Поскольку связь между вариантом CJD и BSE была обнаружена в 1996, строгий контроль оказался очень эффективным в предотвращении попадания мяса инфицированного крупного рогатого скота в пищевую цепочку.

Дополнительную информацию см. в разделе «Профилактика болезни Крейтцфельдта-Якоба».

Но среднее время, необходимое для появления симптомов варианта БКЯ после первоначального заражения (инкубационный период), до сих пор неясно.

У некоторых людей инкубационный период может быть очень длительным (более 10 лет), поэтому у тех, кто контактировал с инфицированным мясом до того, как были введены меры контроля пищевых продуктов, все еще может развиться вариант CJD.

Прион, вызывающий вариант CJD, также может передаваться при переливании крови, хотя в Великобритании это произошло всего 5 раз.

В 2020 г. в Великобритании не было зарегистрировано случаев смерти от варианта CJD.

Семейная или наследственная БКЯ

Семейная БКЯ — это очень редкое генетическое заболевание, при котором один из генов, который человек наследует от своего родителя (ген прионного белка), несет мутацию, которая вызывает образование прионов в их мозгу во взрослом возрасте, вызывая симптомы CJD.

Им страдает примерно 1 из каждых 9 миллионов человек в Великобритании.

Симптомы семейной БКЯ обычно впервые появляются у людей в возрасте 50 лет.

В 2020 году в Великобритании было зарегистрировано 6 смертей от семейной БКЯ и подобных наследственных прионных заболеваний.

Ятрогенная БКЯ

Ятрогенная БКЯ – это случай, когда инфекция случайно передается от больного БКЯ в результате медикаментозного или хирургического лечения.

Например, частой причиной ятрогенной БКЯ в прошлом было лечение гормоном роста с использованием человеческих гипофизарных гормонов роста, извлеченных из умерших людей, некоторые из которых были инфицированы БКЯ.

Синтетические версии человеческого гормона роста используются с 1985 года, так что это больше не представляет опасности.

Ятрогенная БКЯ также может возникнуть, если инструменты, используемые во время операции на головном мозге у человека с БКЯ, не очищаются должным образом между каждой хирургической процедурой и используются повторно на другом человеке.

Но повышенная осведомленность об этих рисках означает, что ятрогенная БКЯ в настоящее время встречается очень редко.