About all

Water blisters on legs from edema: Acute Edema Blisters on a Skin Swelling: An Unusual Manifestation of Hereditary Angioedema | HTML

волдырей | ААФП

РАЙМОНД Т. КУВАХАРА, доктор медицинских наук, Центр медицинских наук Университета Оклахомы, Оклахома-Сити, Оклахома

Семейный врач. 2004;70(6):1125-1126

50-летний мужчина в отделении интенсивной терапии имеет большие двусторонние буллы на внутренней поверхности бедер (см. прилагаемый рисунок) . Больной поступил за два дня до появления волдырей с застойной сердечной недостаточностью и почечной недостаточностью. За день до консультации дерматолога пациенту было начато внутривенное введение ванкомицина по поводу предполагаемого двустороннего целлюлита нижних конечностей. Волдыри были напряженными, наполненными прозрачной жидкостью, размером от 1 до 3 см.

Вопрос

На основании анамнеза пациента и физического осмотра какой из следующих диагнозов является правильным?

A. Буллы вторичны по отношению к отеку.

B. Буллезный пемфигоид.

C. Вульгарная пузырчатка.

Д. Опоясывающий герпес.

E. Фиксированная лекарственная реакция.

Обсуждение

Ответ A: Буллы вторичны по отношению к отеку. У пациентов с перегрузкой жидкостью могут возникать волдыри, особенно на конечностях, как у этого пациента. Когда причина основного отека устранена, волдыри исчезают. Волдыри, которые образуются из-за отека, содержат стерильную жидкость. Из-за тонкой крыши они обычно ломаются в течение нескольких дней. После устранения дисбаланса жидкости эти волдыри рассасываются без рецидивов. 1 Если волдыри расположены в дистальных отделах нижних конечностей, поднятие ног может уменьшить отек и последующее образование волдырей.

Буллезный пемфигоид — это аутоиммунное заболевание, которое обычно возникает у пожилых пациентов. Мужчины страдают чаще, чем женщины. Пузыри появляются сначала на конечностях и интертригинозных участках, а затем распространяются на туловище. Интактные волдыри, как правило, превышают количество эрозий при пемфигоиде, в то время как обратное верно для более поверхностных волдырей, возникающих при пузырчатке.

Вульгарная пузырчатка — еще одно аутоиммунное заболевание с образованием пузырей. У пациентов появляются болезненные буллы, которые появляются на нормальной коже без окружающих воспалений. 2 Поражения часто начинаются на слизистой оболочке полости рта и могут предшествовать другим кожным поражениям на несколько недель или месяцев. Волдырь может легко распространяться на прилегающую кожу при легком надавливании (симптом Никольского). Поскольку пузырьки пузырчатки имеют тонкую крышу, эрозий обычно больше, чем неповрежденных волдырей. После вскрытия волдыря неглубокие эрозии на коже могут заживать неделями или месяцами.

Вирус ветряной оспы представляет собой вирус семейства герпесов, широко известный как ветряная оспа. Рецидив ветряной оспы известен как опоясывающий герпес, который распознается по одностороннему дерматомному распределению пузырьков. Большой размер и двустороннее распространение волдырей в этом случае делает лишай маловероятным.

Фиксированная реакция на лекарство обычно проявляется образованием булл на эритематозном основании. Эта фиксированная реакция появляется снова в одном и том же месте каждый раз, когда принимается вызывающее ее лекарство. 3 Салицилаты, нестероидные противовоспалительные препараты, барбитураты, тетрациклин и сульфаниламиды входят в число препаратов, наиболее часто упоминаемых в качестве причин фиксированных лекарственных реакций. Наиболее распространенной кожной реакцией, связанной с ванкомицином, является уртикарная сыпь, но она также может вызывать синдром красного человека, токсический эпидермолиз-некролиз или синдром Стивенса-Джонсона.

Condition Characteristics
Bullae secondary to edema Bullae on lower extremities with associated edema
Bullous pemphigoid Tense vesicles and bullae
Pemphigus vulgaris Вялые, легко вскрывающиеся везикулы
Herpes zoster После дерматома, маленькие везикулы
Фиксированная реакция на лекарство Локализованное поражение или скопление вновь появляются на том же месте при повторном заражении

Редакторы AFP приветствуют участие в фотовикторине. Инструкции по подготовке и отправке рукописи фотовикторины можно найти в Руководстве для авторов по адресу  https://www.aafp.org/afp/photoquizinfo 9.0096 . Чтобы материалы были рассмотрены для публикации, они должны соответствовать этим правилам. Отправляйте материалы по электронной почте на  [email protected] .

Эту серию координирует John E. Delzell Jr., MD, MSPH, заместитель медицинского редактора.

Коллекция фотовикторин, опубликованных в AFP , доступна по адресу https://www.aafp.org/afp/photoquiz.

Острый отек Пузыри на отеке кожи: необычное проявление наследственного ангионевротического отека | HTML

Содержимое » Том 96, выпуск 4

Хосе Фабиани1 и Конрад Борк2

1Аргентинский институт аллергии, Буэнос-Айрес, Аргентина, и 2Кафедра дерматологии, Университет Иоганна Гутенберга, Langenbeckstr. 1, DE-55131 Майнц, Германия. Электронная почта: [email protected]

Принято 30 сентября 2015 г. ; Epub перед печатью 6 октября 2015 г.

У большинства пациентов наследственный ангионевротический отек (НАО) вызван дефицитом функционально активного ингибитора С1 (С1-ИНГ) в плазме (НАЭ-С1-ИНГ) из-за мутаций С1 ген -INH (1). HAE-C1-INH клинически характеризуется повторяющимися эпизодами отека на различных участках тела, за которыми следуют безрецидивные интервалы различной продолжительности. Наиболее частыми симптомами являются отеки кожи, приступы болей в животе и приступы гортани. Приступы гортани потенциально смертельны и могут привести к обструкции дыхательных путей и смерти от удушья (2). Мы сообщаем здесь о пациенте с HAE-C1-INH, у которого появились волдыри на отеке кожи как редкое осложнение HAE-C1-INH.

Клинический случай

47-летняя женщина европеоидной расы обратилась в клинику с сильным отеком левого предплечья. Через несколько часов после появления отека на коже в месте отека образовались множественные волдыри (рис. 1). Поражения не сопровождались воспалительными признаками или лихорадкой. На других участках тела волдырей не было, субъективных жалоб пациентка не предъявляла. Регионарные лимфатические узлы не болезненны и не увеличены. Через три дня припухлость полностью спала, но остатки волдырей были видны примерно неделю.

 

Рис. 1. Множественные пузыри на коже припухлости наследственного ангионевротического отека.

Семейный анамнез пациентки показал, что ее отец и брат умерли от удушья от отека гортани, а у ее сына были рецидивирующие отеки кожи, приступы болей в животе и отек гортани. У пациентки ранее были умеренные рецидивирующие отеки кожи, в основном на предплечьях, несколько приступов болей в животе и один легкий отек гортани. Начальные симптомы появились в возрасте 15 лет, и с тех пор она сталкивалась с одним приступом каждые 2 или 3 года.

Лабораторные результаты показали белок-ингибитор C1 8,9 мг/дл (норма 15-35 мг/дл), активность ингибитора C1 25% (норма 70-130%) и C4 9 мг/дл (норма 20-40 мг/дл) . Следовательно, был диагностирован HAE-C1-INH типа 1.

ОБСУЖДЕНИЕ

У нашего пациента волдыри следовали за массивным отеком кожи и не были типичны для буллезной рожи или пузырчатого фитофотодерматоза с лимфангитом. Поскольку волдыри были ограничены местом припухлости кожи, мы предполагаем, что они были «волдырями острого отека» (ООП), возникшими из-за основного отека HAE-C1-INH приступа. Это крайне редкое проявление HAE-C1-INH. В исследовании симптомов НАО 196 (97,5%) из 201 пациента с 65 102 отеками кожи сообщили о 59 095 (90,8%) опухолях на конечностях (3). Из них только 3 пациента (1,5%) с более выраженным отеком сообщили об образовании пузырей: у 2 пациентов были пузыри на сгибе локтя и у одного пациента на подъеме стопы через день после начала приступа. Как и в описанном здесь случае, у всех 3 пациентов наблюдался только один эпизод образования волдырей. Нам известен только один случай, когда отеки кожи HAE-C1-INH у пациента более чем в одном случае сопровождались волдырями (4). Лишь недавно был описан другой пациент с НАО-C1-INH, у которого развились болезненные волдыри при обострении острого отека (5). Однако в данном случае волдыри располагались не на месте отека кожи.

AEB вызываются высоким давлением интерстициальной жидкости, что приводит к отделению дермо-эпидермального перехода, что приводит к образованию субэпидермальных пузырей при отсутствии признаков воспаления. О БЭБ сообщалось только у пациентов с сильным отеком, и чаще всего они наблюдались на голени («гидростатические буллы»). Обычно они связаны с хронической венозной недостаточностью и отеками вследствие сердечной недостаточности (6). Волдыри иногда возникают при кожных мастоцитомах. Текущий отчет показывает, что AEB может возникать из-за сильного отека кожи HAE-C1-INH.

ССЫЛКИ

1. Нзеако У.К., Фригас Э., Тремейн У.Дж. Наследственный ангионевротический отек: широкий обзор для клиницистов. Arch Intern Med 2001; 161: 2417–2429.

2. Bork K, Hardt J, Witzke G.