What are the causes of water blisters on legs from edema. How does hereditary angioedema manifest as acute edema blisters. What are the symptoms and treatment options for edema-related skin blisters.

Understanding Edema and Its Relationship to Skin Blisters

Edema, a condition characterized by the accumulation of excess fluid in body tissues, can sometimes lead to the formation of water blisters on the skin, particularly on the legs. These blisters, also known as acute edema blisters, are an unusual but notable manifestation of severe fluid retention.

Why do water blisters form due to edema? When fluid builds up excessively in the tissues, it can cause the skin to stretch beyond its normal capacity. This stretching can lead to separation between the layers of skin, creating pockets that fill with the excess fluid. The result is the formation of clear, fluid-filled blisters on the surface of the skin.

Characteristics of Edema-Related Blisters

• Typically appear on areas affected by significant swelling, often the legs
• Contain clear, sterile fluid
• Can range in size from small to several centimeters in diameter
• May be tense or firm to the touch
• Usually painless, but can cause discomfort due to stretching of the skin

Hereditary Angioedema: A Rare Cause of Acute Edema Blisters

Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder that can cause recurrent episodes of severe swelling in various parts of the body. In some cases, this swelling can be so severe that it leads to the formation of acute edema blisters, similar to those seen in other forms of edema.

How does hereditary angioedema differ from other causes of edema blisters? HAE is caused by a deficiency or dysfunction of the C1 inhibitor protein, which plays a crucial role in regulating inflammation and fluid balance in the body. This deficiency leads to uncontrolled production of bradykinin, a peptide that increases vascular permeability and causes fluid to leak into surrounding tissues.

Key Features of Hereditary Angioedema

1. Recurrent episodes of swelling, often without an apparent trigger
2. Swelling can affect any part of the body, but commonly involves the face, extremities, and gastrointestinal tract
3. Attacks can be life-threatening if they affect the airways
4. Symptoms typically begin in childhood or adolescence
5. Family history of similar symptoms is often present

Differential Diagnosis: Distinguishing Edema Blisters from Other Conditions

When encountering water blisters on the legs, it’s crucial to differentiate between edema-related blisters and other conditions that can cause similar skin manifestations. This distinction is essential for proper diagnosis and treatment.

What are some conditions that can mimic edema blisters? Several dermatological conditions can present with blisters or bullae that may resemble those caused by edema:

• Bullous pemphigoid: An autoimmune blistering disorder typically affecting older adults
• Pemphigus vulgaris: Another autoimmune condition characterized by fragile blisters and erosions
• Herpes zoster (shingles): A viral infection causing painful, unilateral blisters along a dermatome
• Fixed drug eruption: A localized skin reaction that recurs at the same site with repeated exposure to a specific medication

Clinical Presentation and Diagnosis of Edema-Related Blisters

The diagnosis of edema-related blisters, including those associated with hereditary angioedema, relies heavily on clinical presentation and patient history. Understanding the typical features and diagnostic approach is crucial for healthcare providers.

How can clinicians accurately diagnose edema-related blisters? A comprehensive diagnostic approach includes:

1. Thorough patient history, including onset of symptoms, associated conditions, and family history
2. Physical examination, focusing on the characteristics and distribution of blisters
3. Assessment of underlying causes of edema (e.g., heart failure, renal insufficiency, venous insufficiency)
4. Laboratory tests to evaluate renal and cardiac function
5. In cases of suspected HAE, specific blood tests to measure C1 inhibitor levels and function

Key Diagnostic Features of Edema Blisters

• Presence of significant edema in the affected area
• Clear, fluid-filled blisters on swollen skin
• Absence of surrounding inflammation or erythema
• Improvement or resolution with treatment of underlying edema

Treatment Approaches for Edema-Related Skin Blisters

The management of water blisters on legs due to edema focuses primarily on addressing the underlying cause of fluid retention. By treating the root cause, the edema typically resolves, leading to the resolution of the blisters.

What are the key components of treating edema-related blisters? The treatment approach generally includes:

1. Management of underlying conditions (e.g., heart failure, renal dysfunction)
2. Diuretic therapy to reduce fluid retention
3. Elevation of affected limbs to promote fluid drainage
4. Compression therapy, when appropriate, to prevent fluid accumulation
5. Proper skin care to prevent infection and promote healing of burst blisters

Specific Considerations for Hereditary Angioedema

In cases where edema blisters are a manifestation of hereditary angioedema, treatment approaches differ due to the unique pathophysiology of the condition.

• Acute attacks may be treated with C1 inhibitor concentrate, icatibant, or ecallantide
• Long-term prophylaxis options include androgens, antifibrinolytics, or regular C1 inhibitor infusions
• Patient education on trigger avoidance and early recognition of attacks is crucial

Preventing Recurrence and Managing Chronic Edema

For individuals prone to edema and associated skin blisters, prevention strategies play a crucial role in long-term management. These strategies aim to minimize fluid retention and protect the skin from further damage.

How can patients reduce the risk of recurrent edema blisters? Key preventive measures include:

• Adhering to prescribed medications for underlying conditions
• Maintaining a healthy diet low in sodium
• Regular exercise to promote circulation and lymphatic drainage
• Wearing compression garments as recommended by healthcare providers
• Elevating legs when sitting or lying down
• Practicing good skin hygiene and moisturizing to maintain skin integrity

Complications and Long-Term Outlook for Patients with Edema Blisters

While edema-related blisters are generally benign, they can lead to complications if not properly managed. Understanding potential risks and the long-term prognosis is important for both patients and healthcare providers.

What complications can arise from chronic or recurrent edema blisters? Potential complications include:

1. Skin breakdown and ulceration
2. Secondary bacterial infections
3. Scarring or skin discoloration
4. Reduced mobility due to discomfort or large blisters
5. Psychological distress from visible skin changes

The long-term outlook for patients with edema-related blisters largely depends on the successful management of the underlying cause of edema. With proper treatment and preventive measures, many patients can achieve good control of their symptoms and minimize recurrences.

Prognosis for Hereditary Angioedema

For patients with hereditary angioedema, the prognosis has improved significantly with advances in targeted therapies. While HAE remains a chronic condition, many individuals can lead normal lives with appropriate management and prompt treatment of acute attacks.

Ongoing research in the field of edema management and rare genetic disorders like HAE continues to improve our understanding and treatment options for these conditions. As new therapies emerge, the outlook for patients experiencing edema-related skin manifestations is likely to improve further.

волдырей | ААФП

РАЙМОНД Т. КУВАХАРА, доктор медицинских наук, Центр медицинских наук Университета Оклахомы, Оклахома-Сити, Оклахома

Семейный врач. 2004;70(6):1125-1126

50-летний мужчина в отделении интенсивной терапии имеет большие двусторонние буллы на внутренней поверхности бедер (см. прилагаемый рисунок) . Больной поступил за два дня до появления волдырей с застойной сердечной недостаточностью и почечной недостаточностью. За день до консультации дерматолога пациенту было начато внутривенное введение ванкомицина по поводу предполагаемого двустороннего целлюлита нижних конечностей. Волдыри были напряженными, наполненными прозрачной жидкостью, размером от 1 до 3 см.

Вопрос

На основании анамнеза пациента и физического осмотра какой из следующих диагнозов является правильным?

A. Буллы вторичны по отношению к отеку.

B. Буллезный пемфигоид.

C. Вульгарная пузырчатка.

Д. Опоясывающий герпес.

E. Фиксированная лекарственная реакция.

Обсуждение

Ответ A: Буллы вторичны по отношению к отеку. У пациентов с перегрузкой жидкостью могут возникать волдыри, особенно на конечностях, как у этого пациента. Когда причина основного отека устранена, волдыри исчезают. Волдыри, которые образуются из-за отека, содержат стерильную жидкость. Из-за тонкой крыши они обычно ломаются в течение нескольких дней. После устранения дисбаланса жидкости эти волдыри рассасываются без рецидивов. ¹ Если волдыри расположены в дистальных отделах нижних конечностей, поднятие ног может уменьшить отек и последующее образование волдырей.

Буллезный пемфигоид — это аутоиммунное заболевание, которое обычно возникает у пожилых пациентов. Мужчины страдают чаще, чем женщины. Пузыри появляются сначала на конечностях и интертригинозных участках, а затем распространяются на туловище. Интактные волдыри, как правило, превышают количество эрозий при пемфигоиде, в то время как обратное верно для более поверхностных волдырей, возникающих при пузырчатке.

Вульгарная пузырчатка — еще одно аутоиммунное заболевание с образованием пузырей. У пациентов появляются болезненные буллы, которые появляются на нормальной коже без окружающих воспалений. ² Поражения часто начинаются на слизистой оболочке полости рта и могут предшествовать другим кожным поражениям на несколько недель или месяцев. Волдырь может легко распространяться на прилегающую кожу при легком надавливании (симптом Никольского). Поскольку пузырьки пузырчатки имеют тонкую крышу, эрозий обычно больше, чем неповрежденных волдырей. После вскрытия волдыря неглубокие эрозии на коже могут заживать неделями или месяцами.

Вирус ветряной оспы представляет собой вирус семейства герпесов, широко известный как ветряная оспа. Рецидив ветряной оспы известен как опоясывающий герпес, который распознается по одностороннему дерматомному распределению пузырьков. Большой размер и двустороннее распространение волдырей в этом случае делает лишай маловероятным.

Фиксированная реакция на лекарство обычно проявляется образованием булл на эритематозном основании. Эта фиксированная реакция появляется снова в одном и том же месте каждый раз, когда принимается вызывающее ее лекарство. ³ Салицилаты, нестероидные противовоспалительные препараты, барбитураты, тетрациклин и сульфаниламиды входят в число препаратов, наиболее часто упоминаемых в качестве причин фиксированных лекарственных реакций. Наиболее распространенной кожной реакцией, связанной с ванкомицином, является уртикарная сыпь, но она также может вызывать синдром красного человека, токсический эпидермолиз-некролиз или синдром Стивенса-Джонсона.

Редакторы AFP приветствуют участие в фотовикторине. Инструкции по подготовке и отправке рукописи фотовикторины можно найти в Руководстве для авторов по адресу  https://www.aafp.org/afp/photoquizinfo 9.0096 . Чтобы материалы были рассмотрены для публикации, они должны соответствовать этим правилам. Отправляйте материалы по электронной почте на  [email protected] .

Эту серию координирует John E. Delzell Jr., MD, MSPH, заместитель медицинского редактора.

Коллекция фотовикторин, опубликованных в AFP , доступна по адресу https://www.aafp.org/afp/photoquiz.

Острый отек Пузыри на отеке кожи: необычное проявление наследственного ангионевротического отека | HTML

Содержимое » Том 96, выпуск 4

Хосе Фабиани1 и Конрад Борк2

1Аргентинский институт аллергии, Буэнос-Айрес, Аргентина, и 2Кафедра дерматологии, Университет Иоганна Гутенберга, Langenbeckstr. 1, DE-55131 Майнц, Германия. Электронная почта: [email protected]

Принято 30 сентября 2015 г. ; Epub перед печатью 6 октября 2015 г.

У большинства пациентов наследственный ангионевротический отек (НАО) вызван дефицитом функционально активного ингибитора С1 (С1-ИНГ) в плазме (НАЭ-С1-ИНГ) из-за мутаций С1 ген -INH (1). HAE-C1-INH клинически характеризуется повторяющимися эпизодами отека на различных участках тела, за которыми следуют безрецидивные интервалы различной продолжительности. Наиболее частыми симптомами являются отеки кожи, приступы болей в животе и приступы гортани. Приступы гортани потенциально смертельны и могут привести к обструкции дыхательных путей и смерти от удушья (2). Мы сообщаем здесь о пациенте с HAE-C1-INH, у которого появились волдыри на отеке кожи как редкое осложнение HAE-C1-INH.

Клинический случай

47-летняя женщина европеоидной расы обратилась в клинику с сильным отеком левого предплечья. Через несколько часов после появления отека на коже в месте отека образовались множественные волдыри (рис. 1). Поражения не сопровождались воспалительными признаками или лихорадкой. На других участках тела волдырей не было, субъективных жалоб пациентка не предъявляла. Регионарные лимфатические узлы не болезненны и не увеличены. Через три дня припухлость полностью спала, но остатки волдырей были видны примерно неделю.

Рис. 1. Множественные пузыри на коже припухлости наследственного ангионевротического отека.

Семейный анамнез пациентки показал, что ее отец и брат умерли от удушья от отека гортани, а у ее сына были рецидивирующие отеки кожи, приступы болей в животе и отек гортани. У пациентки ранее были умеренные рецидивирующие отеки кожи, в основном на предплечьях, несколько приступов болей в животе и один легкий отек гортани. Начальные симптомы появились в возрасте 15 лет, и с тех пор она сталкивалась с одним приступом каждые 2 или 3 года.

Лабораторные результаты показали белок-ингибитор C1 8,9 мг/дл (норма 15-35 мг/дл), активность ингибитора C1 25% (норма 70-130%) и C4 9 мг/дл (норма 20-40 мг/дл) . Следовательно, был диагностирован HAE-C1-INH типа 1.

ОБСУЖДЕНИЕ

У нашего пациента волдыри следовали за массивным отеком кожи и не были типичны для буллезной рожи или пузырчатого фитофотодерматоза с лимфангитом. Поскольку волдыри были ограничены местом припухлости кожи, мы предполагаем, что они были «волдырями острого отека» (ООП), возникшими из-за основного отека HAE-C1-INH приступа. Это крайне редкое проявление HAE-C1-INH. В исследовании симптомов НАО 196 (97,5%) из 201 пациента с 65 102 отеками кожи сообщили о 59 095 (90,8%) опухолях на конечностях (3). Из них только 3 пациента (1,5%) с более выраженным отеком сообщили об образовании пузырей: у 2 пациентов были пузыри на сгибе локтя и у одного пациента на подъеме стопы через день после начала приступа. Как и в описанном здесь случае, у всех 3 пациентов наблюдался только один эпизод образования волдырей. Нам известен только один случай, когда отеки кожи HAE-C1-INH у пациента более чем в одном случае сопровождались волдырями (4). Лишь недавно был описан другой пациент с НАО-C1-INH, у которого развились болезненные волдыри при обострении острого отека (5). Однако в данном случае волдыри располагались не на месте отека кожи.

AEB вызываются высоким давлением интерстициальной жидкости, что приводит к отделению дермо-эпидермального перехода, что приводит к образованию субэпидермальных пузырей при отсутствии признаков воспаления. О БЭБ сообщалось только у пациентов с сильным отеком, и чаще всего они наблюдались на голени («гидростатические буллы»). Обычно они связаны с хронической венозной недостаточностью и отеками вследствие сердечной недостаточности (6). Волдыри иногда возникают при кожных мастоцитомах. Текущий отчет показывает, что AEB может возникать из-за сильного отека кожи HAE-C1-INH.

ССЫЛКИ

1. Нзеако У.К., Фригас Э., Тремейн У.Дж. Наследственный ангионевротический отек: широкий обзор для клиницистов. Arch Intern Med 2001; 161: 2417–2429.

2. Bork K, Hardt J, Witzke G.