Что это такое, причины, симптомы, обследование и лечение

Обзор

10 лучших медицинских инноваций 2015 г.: новые препараты для лечения идиопатического легочного фиброза

Что такое легочный фиброз?

Легочный фиброз — это группа серьезных заболеваний легких, поражающих дыхательную систему. Легочный фиброз рубцуется и утолщает легочную ткань. Он поражает соединительную ткань легких и альвеолы ​​(воздушные мешочки внутри легких).

Повреждение легких постепенно ухудшается с течением времени. Твердые, жесткие ткани легких не расширяются должным образом, что затрудняет дыхание. Легочный фиброз может вызывать одышку при выполнении рутинных задач, которые раньше никогда не казались утомительными.

Что такое альвеолы?

Альвеолы ​​— это крошечные, нежные воздушные мешочки в легких. Они помогают доставлять кислород в кровь при вдохе.

При легочном фиброзе тонкие стенки этих воздушных мешков начинают рубцеваться и утолщаться. Когда это происходит, воздушным мешочкам становится труднее выполнять свою работу и доставлять кислород к остальным частям тела.

Является ли легочный фиброз смертельным заболеванием?

Да, поставщики медицинских услуг обычно считают легочный фиброз неизлечимой болезнью. Легочный фиброз является прогрессирующим заболеванием (со временем ухудшается). Лекарства нет, и в конечном итоге это приводит к смерти.

Многие факторы влияют на то, как долго и хорошо могут жить люди с легочным фиброзом. Заболевание может ухудшаться быстро (в течение месяцев) или очень медленно (в течение лет). Новые лекарства могут помочь замедлить прогрессирование заболевания. Исследования по-прежнему сосредоточены на улучшении методов лечения.

Легочный фиброз и ХОБЛ — одно и то же?

Нет, легочный фиброз и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — это не одно и то же. Однако в чем-то они похожи. Легочный фиброз и ХОБЛ — это заболевания легких, которые со временем ухудшаются. Оба состояния могут затруднить дыхание.

Но эти состояния по-разному влияют на ваши легкие:

• Легочный фиброз: Поставщики услуг классифицируют легочный фиброз как интерстициальное заболевание легких. Интерстициальные ткани представляют собой клетки, которые составляют пространство между кровеносными сосудами и другими структурами внутри легких. Легочный фиброз повреждает эти клетки. Это редкое заболевание.
• ХОБЛ: ХОБЛ является более распространенным заболеванием легких. Такие заболевания, как эмфизема и хронический бронхит, являются типами ХОБЛ. При ХОБЛ повреждается легочная ткань, разрушаются альвеолы, а дыхательные пути могут раздражаться и воспаляться (опухать).

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Термин «идиопатический» используют поставщики услуг, когда они не могут определить, что вызвало заболевание. Идиопатический легочный фиброз является наиболее распространенным типом интерстициального заболевания легких.

Насколько распространен легочный фиброз?

Медицинским экспертам трудно точно определить, сколько людей страдают легочным фиброзом. Согласно одному исследованию, идиопатический легочный фиброз поражает не менее 200 000 человек в США

Симптомы и причины

Что вызывает легочный фиброз?

Многие вещи (например, курение) могут привести к легочному фиброзу. Часто причина остается неизвестной (идиопатический легочный фиброз). Некоторые типы легочного фиброза могут передаваться по наследству.

У кого больше шансов заболеть легочным фиброзом?

Некоторые факторы риска, такие как курение, могут повышать вероятность развития легочного фиброза. Но даже наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что однажды вы обязательно заболеете.

Другие факторы риска легочного фиброза включают:

• Пожилой возраст: У большинства людей легочный фиброз развивается во второй половине жизни, в возрасте от 50 до 70 лет.
• Мужской биологический пол: Легочный фиброз чаще поражает мужчин, чем женщин. Однако в последние годы участились случаи среди женщин.
• Курение: Курение сигарет повышает риск легочного фиброза.
• Работа в условиях пыли или дыма : Регулярное вдыхание химикатов или опасных веществ может повредить легкие. Фермеры, владельцы ранчо, парикмахеры, резчики/полировщики камня и рабочие по металлу могут подвергаться повышенному риску.
• Другие медицинские состояния: В некоторых случаях к легочному фиброзу приводит другое заболевание (например, аутоиммунное заболевание, ревматоидный артрит или вирусная инфекция).
• Другие факторы: Радиационное облучение, такое как лучевая терапия для лечения рака, может повредить легочную ткань. То же самое можно сказать и о некоторых лекарствах, в том числе о химиотерапии и некоторых сердечных препаратах.

Может ли легочный фиброз быть наследственным?

Медицинские эксперты считают, что люди могут наследовать это заболевание через наследственные гены. Однако наследственный легочный фиброз встречается очень редко. Исследователям еще многое предстоит узнать о том, как (и какие) гены могут вызывать легочный фиброз.

Каковы симптомы легочного фиброза?

Легочный фиброз не влияет на всех одинаково. Многие распространенные, легко поддающиеся лечению состояния могут вызывать аналогичные симптомы. Иногда эти симптомы являются признаками простуды или инфекции верхних дыхательных путей.

Симптомы легочного фиброза включают:

• Дыхание короткими, поверхностными рывками.
• Сухой кашель, который не проходит.
• Усталость (крайняя усталость, независимо от того, сколько вы спите).
• Одышка, особенно во время или вскоре после тренировки.
• Потеря веса, которая не является преднамеренной или легко объяснимой.

По мере прогрессирования заболевания у некоторых людей возникают:

• Деформация, кончики пальцев рук или ног выглядят по-другому, например, становятся шире или более круглыми.
• Цианоз, синеватая кожа (у светлокожих людей) или серая или белая кожа вокруг рта или глаз (у темнокожих людей) из-за слишком низкого содержания кислорода в крови.

На что похож легочный фиброз?

Рубцевание легких вследствие легочного фиброза затрудняет дыхание. Вам может казаться, что вы не можете отдышаться или дышать глубоко, как бы вы ни старались.

Диагностика и тесты

Как диагностируется легочный фиброз?

Ваш лечащий врач спросит вас о вашей истории болезни. У вас также будет медицинский осмотр, чтобы тщательно оценить ваши симптомы. Они могут использовать стетоскоп, чтобы прослушать ваше дыхание, прислушиваясь к необычным звукам (например, потрескиванию).

Легочный фиброз может очень походить на другие, более распространенные заболевания легких, что может затруднить диагностику. Ваш врач может также заказать один или несколько анализов для диагностики легочного фиброза:

• Анализы крови: Ваш поставщик может назначить анализы крови, чтобы исключить другие заболевания или причины ваших симптомов. Лабораторные тесты также могут помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания (как оно влияет на ваше тело с течением времени) после постановки диагноза.
• Визуализирующие исследования: Рентген грудной клетки или компьютерная томография могут помочь исключить другие легочные заболевания. Эти снимки могут четко показать рубцевание легких и могут подтвердить диагноз легочного фиброза.
• Дыхательные тесты: Эти тесты также называются тестами функции легких. Различные устройства измеряют функцию и емкость легких (насколько хорошо работают ваши легкие).
• Исследование кислородной десатурации: Этот тест измеряет уровень кислорода в крови. Вы ходите в течение шести минут с датчиком, прикрепленным к пальцу или лбу.
• Биопсия: Хирург берет небольшой образец легочной ткани через небольшой разрез в ребрах. Врачи иногда выполняют биопсию легкого, чтобы подтвердить диагноз легочного фиброза.

Управление и лечение

Можно ли обратить вспять легочный фиброз?

К сожалению, повреждение легких из-за легочного фиброза является необратимым (необратимым). Постановка диагноза и начало лечения как можно раньше могут помочь вашим легким работать лучше и дольше.

Как лечится легочный фиброз?

Большинство методов лечения легочного фиброза направлены на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Ваш лечащий врач может порекомендовать один или несколько видов лечения:

• Лекарства: Два препарата — пирфенидон (Эсбриет®) и нинтеданиб (ОФЕВ®) — могут замедлить рубцевание легких. Эти лекарства могут помочь сохранить функцию легких.
• Кислородная терапия: Предоставление вашему телу дополнительного кислорода поможет вам легче дышать. Это также может увеличить вашу энергию и силу.
• Легочная реабилитация: Сохранение активности в этой специальной программе упражнений может улучшить вашу способность (или насколько легко) выполнять повседневные задачи или действия.
• Трансплантация легкого: Трансплантация легкого заменяет одно или оба больных легких здоровым легким (или легкими) от донора. Это дает возможность улучшить свое здоровье и качество жизни. Трансплантация легкого — это серьезная операция, и не каждый является кандидатом. Спросите своего поставщика медицинских услуг, имеете ли вы право на пересадку легких.

Можно ли вылечить легочный фиброз?

На сегодняшний день не существует лекарства от легочного фиброза. Но исследователи всего мира работают над тем, чтобы это изменить.

Узнайте у своего поставщика медицинских услуг, имеете ли вы право на участие в клиническом испытании. Участие в продолжающемся испытании может позволить вам попробовать один из новейших вариантов лечения легочного фиброза.

Каковы осложнения легочного фиброза?

Пораженные ткани легких с трудом доставляют кислород к остальным частям тела. Это напрягает правую часть сердца. Это может привести к высокому кровяному давлению в легких (так называемая легочная гипертензия). В тяжелых случаях это может привести к сердечной недостаточности.

Профилактика

Можно ли предотвратить легочный фиброз?

К сожалению, вы не можете предотвратить легочный фиброз.

Перспективы/прогноз

Как развивается легочный фиброз?

Симптомы легочного фиброза обычно развиваются медленно. Вы можете заметить неясные признаки (или вообще не иметь симптомов) на ранних стадиях. Время, необходимое для того, чтобы симптомы ухудшились, у всех разное.

Медицинские работники не могут легко предсказать, как прогрессирует легочный фиброз. Ваши симптомы могут ухудшаться очень медленно, в течение многих лет. В некоторых случаях болезнь может привести к тяжелым симптомам довольно быстро (в течение нескольких месяцев).

Какова ожидаемая продолжительность жизни людей с легочным фиброзом?

Некоторые люди живут всего несколько месяцев после постановки диагноза легочного фиброза. Другие живут несколько лет. Многие факторы влияют на ваш прогноз. Даже ваш провайдер не может предсказать некоторые из этих факторов.

Если у вас диагностирован легочный фиброз, вы можете предпринять шаги, чтобы помочь своему телу оставаться в наилучшей возможной форме:

• Будьте активны, чтобы не заболеть: Обращайте особое внимание на мытье рук и избегайте прямого контакта с все, кого вы знаете, больны. Наличие легочного фиброза означает, что ваше тело не может так легко оправиться от инфекций, с которыми другие люди могут бороться без особых усилий.
• Будьте в курсе вакцин: Рубцевание легких затрудняет борьбу организма с инфекциями. Сделайте прививку от пневмонии и гриппа, чтобы свести риск к минимуму.
• Придерживайтесь здоровых привычек: Оставайтесь активными и делайте правильный выбор продуктов питания. Больше отдыхайте и бросьте курить.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему провайдеру?

В некоторых случаях легочный фиброз сразу становится намного хуже. Вам следует позвонить своему врачу, если вы вдруг почувствуете большую разницу в симптомах.

Например, позвоните своему врачу, если вы кашляете намного чаще, чем обычно, или у вас есть какие-либо другие симптомы, которые кажутся новыми или тревожными. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас возникли трудности с дыханием, которые вы не можете контролировать.

Справка из клиники Кливленда

Если у вас фиброз легких, вы, скорее всего, будете посещать пульмонолога (специалиста по легким) в течение длительного времени для регулярных контрольных посещений. Ваш поставщик медицинских услуг будет работать с вами, чтобы сохранить функцию легких и поддерживать максимально возможное качество жизни. Они помогут найти правильное сочетание лекарств, поддерживающей терапии и клинических испытаний для лечения того, как фиброз легких влияет на вас. Общение с группой поддержки пациентов с легочным фиброзом может дать информацию и советы из первых рук от людей, столкнувшихся с подобными проблемами.

Информация о гемоглобине | Гора Синай

хгб; Хб; Анемия – Hb; Полицитемия – Hb

Гемоглобин — это белок эритроцитов, который переносит кислород. Тест гемоглобина измеряет, сколько гемоглобина находится в вашей крови.

Гемоглобин является наиболее важным компонентом эритроцитов. Он состоит из белка, называемого гем, который связывает кислород. В легких происходит обмен кислорода на углекислый газ. Нарушения уровня гемоглобина у человека могут указывать на нарушение нормального баланса между образованием и разрушением эритроцитов. Как низкие, так и высокие значения могут указывать на болезненные состояния.

Как проводится тест

Необходим образец крови.

Как подготовиться к тесту

Никакой специальной подготовки не требуется.

Как будет ощущаться тест

При введении иглы для забора крови некоторые люди чувствуют умеренную боль. Другие чувствуют только укол или покалывание. После этого может быть некоторая пульсация или небольшой синяк. Это скоро проходит.

Зачем проводится тест

Тест на гемоглобин является распространенным тестом и почти всегда проводится как часть общего анализа крови (CBC). Причины или условия для заказа теста на гемоглобин включают:

• Перед и после серьезной операции
• Кровь в стуле или рвота (при рвоте)
• Хронические медицинские проблемы, такие как заболевание почек или определенные виды артрита
• Во время беременности
• Усталость, плохое самочувствие или необъяснимая потеря веса
• Головные боли
• Обильные менструации
• Лейкемия или другие проблемы с костным мозгом
• Мониторинг во время лечения рака
• Мониторинг лекарств, которые могут вызвать анемию или низкие показатели крови
• Мониторинг анемии и ее причины
• 0 Плохое питание
• Проблемы с концентрацией внимания

Нормальные результаты

Нормальные результаты для взрослых различаются, но в целом таковы:

• Мужчины: от 13,8 до 17,2 граммов на децилитр (г/дл) или от 138 до 172 граммов на литр (г/л)
• Женщины: от 12,1 до 15,1 г/дл или от 121 до 151 г/л

Нормальные результаты для детей различаются, но в целом таковы:

• Новорожденный: от 14 до 24 г/дл или от 140 до 240 г/л
• Младенцы: от 9,5 до 13 г/дл или от 95 до 130 г/л

Приведенные выше диапазоны являются общими измерениями результатов этих тестов. Диапазоны нормальных значений могут немного различаться в разных лабораториях. Некоторые лаборатории используют разные измерения или тестируют разные образцы. Поговорите со своим лечащим врачом о значении ваших конкретных результатов теста.

Что означают ненормальные результаты

ГЕМОГЛОБИН НИЖЕ НОРМАЛЬНОГО

Низкий уровень гемоглобина может быть вызван:

• Анемией
• Кровотечением
• Костный мозг не может производить новые эритроциты. Это может быть связано с лейкемией, другими видами рака, лекарственной токсичностью, лучевой терапией, инфекцией или заболеваниями костного мозга мало железа, фолиевой кислоты, витамина B12 и витамина B6 в рационе
• слишком много воды в организме

ГЕМОГЛОБИН ВЫШЕ НОРМАЛЬНОГО

Высокий уровень гемоглобина чаще всего вызван низким содержанием кислорода в крови (гипоксией), сохраняющимся в течение длительного периода времени. Общие причины включают:

• Заболевание костного мозга, вызывающее аномальное увеличение количества эритроцитов (истинная полицитемия)
• Врожденный порок сердца
• Воздействие высокогорья
• Отказ правой половины сердца кровь
• Рубцевание или утолщение легких
• Слишком мало воды в организме (обезвоживание)

Риски

Взятие крови сопряжено с небольшим риском. Вены и артерии различаются по размеру от одного человека к другому и от одной стороны тела к другой. Взять образец крови у одних людей может быть сложнее, чем у других.

Другие риски, связанные с забором крови, незначительны, но могут включать:

• Чрезмерное кровотечение
• Обморок или чувство головокружения
• Множественные проколы для обнаружения вен
• Гематому (кровяное скопление под кожей)
• риск каждый раз, когда кожа повреждена)

Чернецкий CC, Бергер Б.