Симптомы, лечение и что это такое

Обзор

Что такое миелодиспластические синдромы (МДС)?

Миелодиспластические синдромы (также называемые миелодисплазией) — это группа раковых заболеваний, которые препятствуют созреванию стволовых клеток крови в здоровые клетки крови. Миелодиспластические синдромы могут вызывать серьезные состояния, такие как анемия, частые инфекции и кровотечения, которые не останавливаются. У некоторых людей с МДС может развиться острый миелоидный лейкоз. Если у вас есть МДС, ваши медицинские работники сосредоточат внимание на замедлении его прогрессирования, облегчении ваших симптомов и лечении состояний, связанных с МДС.

Как развивается МДС?

МДС развивается, когда что-то идет не так с выработкой клеток крови. Клетки крови производятся в вашем костном мозге, который представляет собой мягкий губчатый материал в центре ваших костей. Ваш костный мозг управляет производством клеток крови, питая стволовые клетки крови и перемещая зрелые клетки крови в ваше тело.

Миелодиспластические синдромы возникают, когда ваши стволовые клетки крови не созревают в здоровые клетки крови. Вместо этого эти стволовые клетки в конечном итоге умирают в вашем костном мозге или вскоре после того, как они попадают в ваш кровоток. В некотором смысле, ваш костный мозг подобен владельцу магазина, которому нужно держать скоропортящиеся товары в движении, чтобы они могли продавать новые товары. Когда этого не происходит, продавец не может добавлять товары.

Точно так же, когда ваши стволовые клетки не созревают и не покидают костный мозг, остается меньше места для здоровых клеток. Наличие меньшего количества клеток крови, чем обычно, увеличивает вероятность возникновения серьезных проблем со здоровьем.

Что делают мои разные клетки крови?

Стволовые клетки крови — это незрелые клетки, которые могут давать начало нескольким различным типам клеток. Предполагается, что стволовые клетки крови созревают в миелоидные стволовые клетки или лимфоидные стволовые клетки. Лимфоидная стволовая клетка становится типом лейкоцита. Миелоидная стволовая клетка становится одним из трех видов клеток крови:

• Красные кровяные тельца переносят кислород и другие вещества ко всем тканям вашего тела. У вас может развиться анемия, если у вас недостаточно эритроцитов.
• Лейкоциты борются с инфекциями и болезнями. Без адекватного количества лейкоцитов у вас могут развиться рецидивирующие инфекции.
• Тромбоциты предотвращают кровотечение больше, чем обычно. Состояние, когда тромбоциты ниже нормы, называется тромбоцитопенией.

Кто подвержен миелодиспластическим синдромам?

Приблизительно у 20 000 человек ежегодно диагностируют миелодиспластические синдромы. МДС поражает примерно 27 человек на 100 000 человек в возрасте от 70 до 79 лет и 55 человек на 100 000 человек в возрасте 80 лет и старше. У детей и молодых людей может развиться миелодиспластический синдром, но это случается не очень часто. МДС развивается менее чем у 4 детей или молодых взрослых на 1 миллион. Вот дополнительная информация о том, у кого может быть более высокая вероятность развития миелодиспластического синдрома:

• У людей, родившихся мужчинами при рождении, вероятность развития миелодиспластических синдромов выше, чем у людей, родившихся женщинами.
• У белых людей вероятность развития миелодиспластических синдромов выше, чем у цветных.

Симптомы и причины

Каковы симптомы миелодиспластического синдрома?

У вас может быть МДС без каких-либо симптомов. Иногда люди узнают, что у них синдром, после обычных анализов крови. Анемия является наиболее распространенным симптомом миелодиспластического синдрома. Но симптомы анемии и другие симптомы МДС могут напоминать другие менее серьезные состояния. Обратитесь к своему лечащему врачу, если заметите следующие изменения, особенно если они не исчезнут в течение нескольких недель:

• Вы чувствуете, что не можете отдышаться.
• Вы чувствуете слабость или сильную усталость, и отдых не помогает вам чувствовать себя менее уставшим.
• Вы заметили, что ваша кожа стала более бледной, чем обычно. Если у вас темная кожа, ваш лечащий врач может проверить ваши внутренние веки и слизистые оболочки на предмет потери цвета.
• У вас появляются синяки или кровотечения чаще, чем обычно.
• Вы заметили, что у вас на коже появились пятна точечного размера. Это может быть признаком того, что у вас есть петехии — крошечные кровоточащие пятна под кожей.
• У вас частые инфекции и лихорадка.

Является ли миелодисплазия формой лейкемии?

Миелодиспластические синдромы представляют собой группу раковых заболеваний, но не у всех больных МДС развивается явный миелоидный лейкоз. Примерно у трети людей с МДС развивается острый миелоидный лейкоз.

Что вызывает миелодиспластические синдромы?

Люди заболевают МДС одним из двух способов: из-за действий, которые повышают риск развития синдрома, и из-за наследования определенных состояний.

Какие действия связаны с MDS?

• Прошлое лечение химиотерапией или лучевой терапией. Медицинские работники могут называть это МДС, связанным с терапией, или tMDS. Вообще говоря, симптомы tMDS могут появиться через пять-семь лет после завершения терапии.
• Воздействие определенных химических веществ, включая табачный дым, пестициды и растворители, такие как бензол.
• Воздействие тяжелых металлов, таких как ртуть или свинец.

Какие генетические состояния связаны с МДС?

От 4% до 15% людей с диагнозом МДС имеют генетические заболевания, повышающие риск развития синдрома. Исследователи связывают МДС со следующими генетическими состояниями:

• Анемия Фанкони. Это редкое генетическое заболевание, при котором ваш костный мозг не производит достаточно клеток крови.
• Врожденный дискератоз . Это еще одно редкое генетическое заболевание, при котором ваш костный мозг не производит достаточно клеток крови.
• Анемия Даймонда-Блэкфана. Это редкое заболевание крови, которое возникает, когда ваш костный мозг не производит достаточного количества эритроцитов.
• Синдром Швахмана-Даймонда . Это врожденный синдром, что означает наличие его при рождении. Синдром поражает детские поджелудочные железы и костный мозг.

Диагностика и тесты

Как медицинские работники диагностируют миелодиспластические синдромы?

Медицинские работники предпринимают несколько шагов для диагностики миелодиспластических синдромов, начиная с анализов крови и костного мозга. Вот некоторые тесты, которые они могут сделать:

• Общий анализ крови (CBC) с дифференциальным диагнозом. Ваш врач возьмет образцы крови для анализа красных и белых кровяных телец, включая подсчет количества каждого типа белых кровяных телец.
• Мазок периферической крови. Они проверят ваш образец крови на наличие изменений в количестве, типе, форме и размере клеток крови, а также на наличие слишком большого количества железа в эритроцитах.
• Цитогенетический анализ. Ваш врач может просмотреть образец вашей крови под микроскопом в поисках изменений в хромосомах ваших клеток крови. Хромосомы — это части наших клеток, содержащие гены. Гены состоят из ДНК. Необычные хромосомы могут означать, что что-то повлияло на вашу ДНК, вызвав изменения в хромосомах ваших клеток крови.
• Аспирация и биопсия костного мозга. Для выполнения этой процедуры врач вводит полую иглу в бедренную кость, чтобы взять костный мозг, кровь и небольшой кусочек кости для исследования под микроскопом.

Как поставщики медицинских услуг используют эти результаты?

Всемирная организация здравоохранения разработала систему классификации МДС, чтобы помочь поставщикам медицинских услуг определить риск развития острого миелоидного лейкоза у людей. Медицинские работники используют то, чему они научились, чтобы определить, какой из шести типов МДС у вас может быть. Вот информация об этих типах MDS:

Результаты анализов крови и костного мозга	Тип МДС
У вас анемия. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме, но у вас меньше эритроцитов, чем обычно. Менее 5% клеток крови в вашем костном мозге представляют собой бласты или незрелые клетки крови.	Рефрактерная анемия (RA ). Люди с РА имеют низкий риск развития острого миелоидного лейкоза.
У вас анемия. У вас меньше эритроцитов, чем обычно, и более 15% ваших эритроцитов составляют сидеробласты. Сидеробласт — это кольцо красных кровяных телец, в котором железо в вашей клетке выглядит как кольцо вокруг центра вашей клетки. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме.	Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (RARS). Люди с РАРС имеют низкий риск развития ОМЛ.
У вас анемия, и у вас меньше нормальных клеток крови по крайней мере для двух из трех ваших типов клеток крови. Менее 5% клеток крови в вашем костном мозге представляют собой незрелые клетки крови или бласты, и менее 15% эритроцитов в вашем костном мозге представляют собой кольцевидные сидеробласты. Под микроскопом другие клетки костного мозга выглядят иначе, чем здоровые клетки костного мозга.	Рефрактерная анемия с многолинейной дисплазией. (РКМД). У людей с этим подтипом со временем может развиться ОМЛ.
У вас анемия, и у вас меньше нормальных клеток крови по крайней мере для двух из трех ваших типов клеток крови. Более 15% эритроцитов составляют сидеробласты. Ваши другие клетки костного мозга выглядят иначе, чем здоровые клетки костного мозга.	Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией и кольцевидными сидеробластами (RCMD-RS). RCMD-RS со временем может превратиться в AML.
У вас анемия, и все или некоторые из ваших клеток крови ниже нормы. От 5 % до 20 % клеток крови в костном мозге составляют незрелые клетки крови (бласты).	Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ). Примерно у 40% людей с диагнозом RAEB в конечном итоге развивается ОМЛ. У людей с более чем 20% бластов в костном мозге диагностируют ОМЛ.
У вас анемия. Менее 5% клеток в вашем костном мозге и крови являются незрелыми клетками крови, и медицинские работники, изучающие ваши клетки под микроскопом, видят изменения в вашей хромосоме del (5q).	Миелодиспластический синдром, связанный с изолированной хромосомой del (5q).
У вас меньше лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов, чем обычно, но результаты анализов не показывают никаких специфических признаков, характерных для других подтипов МДС.	Миелодиспластический синдром, неклассифицированный (MDS-U).

Поставщики оценивают или стадируют МДС на основании риска, что синдром перерастет в ОМЛ. Они используют систему оценки риска, называемую Международной системой прогностической оценки. Вот факторы, которые учитывают поставщики:

• Если у вас есть признаки или симптомы анемии, кровотечения или инфекции.
• Ваш риск развития лейкемии.
• Определенные изменения в ваших хромосомах.
• Если у вас развился МДС после химиотерапии или лучевой терапии рака.
• Ваш возраст и общее состояние здоровья.

Управление и лечение

Как лечат миелодиспластические синдромы?

Поставщики медицинских услуг сосредотачиваются на лечении, чтобы вернуть показатели крови к здоровому уровню. Это называется поддерживающим лечением. Они также могут решить использовать лечение для уничтожения нездоровых клеток крови. Ваш индивидуальный план лечения зависит от следующих факторов:

• Тип вашего MDS.
• Если у вас есть состояния МДС, такие как анемия, кровотечение или инфекции.
• Если у вас развился МДС после химиотерапии или лучевой терапии рака.
• Ваш возраст.
• Ваше общее состояние здоровья.

Что такое поддерживающее лечение при МДС?

Большинство людей с МДС страдают анемией. У некоторых людей есть проблемы с кровотечением (из-за тромбоцитопении) или рецидивирующие инфекции. При поддерживающем лечении поставщики медицинских услуг сосредотачиваются на лечении этих симптомов состояния. Вот информация о лечении распространенных состояний МДС:

Иногда люди, перенесшие несколько переливаний клеток крови, получают железохелатирующую терапию для удаления лишнего железа из крови, чтобы предотвратить повреждение тканей или органов.

Какие существуют варианты лечения для уничтожения нездоровых клеток крови?

Медицинские работники могут использовать химиотерапию, иммуносупрессивную терапию или трансплантацию стволовых клеток для уничтожения нездоровых клеток крови. Вот информация об этих методах лечения:

• Химиотерапия. Медицинские работники могут использовать ту же химиотерапию, что и для лечения ОМЛ.
• Иммуносупрессивная терапия . Поставщики могут использовать это лечение для определенных подтипов MDS. Иммуносупрессивная терапия подавляет сверхактивную иммунную систему и может помочь уменьшить потребность в переливании крови.
• Трансплантация стволовых клеток. Трансплантация стволовых клеток заменяет ваши кроветворные клетки стволовыми клетками, полученными из вашей крови или костного мозга, или донорской крови или костного мозга. Стволовые клетки замораживаются и хранятся, пока вы получаете химиотерапию. Затем стволовые клетки размораживают и возвращают вам посредством внутривенной инфузии. Затем ваши реинфузированные клетки вырастают и восстанавливают ваши клетки крови.

Эти методы лечения имеют различные побочные эффекты и осложнения. Размышляя о вариантах лечения, спросите своего лечащего врача о побочных эффектах и ​​осложнениях каждого варианта.

Лечение МДС развивается, поэтому вам также следует спросить своего врача об участии в клинических испытаниях.

Профилактика

Как снизить риск развития МДС?

Понимание факторов риска МДС может быть лучшей возможностью для раннего выявления синдрома, чтобы вы могли получить лечение. Миелодисплазия связана с химиотерапией и лучевой терапией, а также с воздействием определенных химических веществ и тяжелых металлов. Поговорите со своим лечащим врачом о своей истории болезни и любых действиях, которые приводили к тесному и длительному контакту с химическими веществами и тяжелыми металлами. Они помогут вам оценить ваш личный риск.

Перспективы/прогноз

Можно ли вылечить миелодисплазию?

Единственным лекарством от миелодисплазии (МДС) является успешная трансплантация стволовых клеток крови. К сожалению, не все больные МДС могут участвовать в пересадке стволовых клеток крови. Спросите своего поставщика медицинских услуг, является ли пересадка вариантом, который вам следует рассмотреть.

Как долго вы можете жить с миелодисплазией?

Миелодиспластический синдром — серьезное заболевание, которое может привести к опасным для жизни состояниям. Это также сложная проблема со здоровьем, которая по-разному влияет на людей. Ваш лечащий врач — лучший источник информации о вашем индивидуальном прогнозе или ожидаемом результате.

Жить с

Как мне позаботиться о себе, если у меня МДС?

МДС поражает людей по-разному. У некоторых людей есть МДС, но нет симптомов. Если это ваша ситуация, ваш врач может порекомендовать делать анализы крови каждые три месяца, чтобы отслеживать любые изменения в ваших стволовых клетках крови. Если у вас МДС и вы получаете поддерживающее лечение, такое как переливание крови, вам может потребоваться дополнительное лечение, чтобы уменьшить количество необходимых переливаний крови. Вот несколько шагов, которые вы можете предпринять, чтобы поддержать ваше лечение:

• Если вы курите, постарайтесь бросить. Спросите своего поставщика медицинских услуг о программах отказа от курения.
• Поддерживайте здоровый вес.
• Найдите физические упражнения, которые вам нравятся, и участвуйте в них как можно чаще.
• МДС — хроническое заболевание. Нелегко справиться с болезнью, которую нельзя вылечить. Разговор с другими может помочь.

Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?

Вам следует обращаться к своему врачу каждый раз, когда вы замечаете изменения в своем организме, которые могут быть признаками развития у вас заболевания, связанного с МДС, если ваши симптомы ухудшаются или у вас появляются новые симптомы.

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи?

Миелодиспластические синдромы могут вызывать такие состояния, как анемия, кровотечения и инфекции. Вы должны обратиться в отделение неотложной помощи в любое время, когда у вас:

• Поднимется температура 100,4 ֯ по Фаренгейту (38,3 по Цельсию) или выше. Лихорадка может быть признаком того, что у вас инфекция.
• У вас начинается неконтролируемое кровотечение.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Миелодиспластические синдромы могут вызывать несколько состояний, которые могут стать опасными для жизни. Если вам поставили диагноз МДС, у вас, вероятно, возникнут вопросы о синдроме. Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему лечащему врачу:

• Является ли МДС раком?
• Как на меня влияет МДС?
• Вызовет ли мой МДС серьезные проблемы со здоровьем, и если да, то какие?
• У меня нет симптомов. Что я могу сделать, чтобы отсрочить состояния, связанные с МДС?

Справка из клиники Кливленда

Если у вас миелодиспластический синдром, у вас форма рака, которая является хроническим заболеванием. Ни одна болезнь не бывает легкой, но хроническая болезнь сопряжена с дополнительной проблемой: справиться с эмоциональным воздействием жизни с болезнью, которая не исчезнет. Но существуют методы лечения, замедляющие прогрессирование синдрома и, возможно, отдающие начало состояний, связанных с МДС. Поставщики также могут лечить эти состояния и симптомы. И есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы помочь себе. Спросите своего поставщика медицинских услуг об изменениях образа жизни, таких как правильное питание и физические упражнения, которые могут помочь вам быть максимально здоровыми. Если у вас МДС, вы можете чувствовать злость и тревогу. Расскажите своему провайдеру, что вы чувствуете. Они помогут вам найти программы и другую поддержку.

Низкий уровень гемоглобина | NCH ​​Healthcare System

Определение

Низкий уровень гемоглобина является часто наблюдаемым результатом анализа крови. Гемоглобин (Hb или Hgb) представляет собой белок в красных кровяных тельцах, который переносит кислород по всему телу.

Низкий уровень гемоглобина обычно определяется как менее 13,2 г гемоглобина на децилитр (132 г на литр) крови у мужчин и менее 11,6 г на децилитр (116 г на литр) у женщин. У детей определение зависит от возраста и пола. Эти пороги могут незначительно отличаться в разных медицинских учреждениях.

Во многих случаях низкий уровень гемоглобина, который лишь немного ниже нормы, не влияет на ваше самочувствие. Низкий уровень гемоглобина, который является более серьезным и вызывает симптомы, может означать, что у вас анемия.

Причины

Обычно низкий уровень гемоглобина

Небольшой низкий уровень гемоглобина не всегда является признаком болезни — для некоторых людей он может быть нормальным. Женщины с менструальными циклами и беременные женщины обычно имеют низкий уровень гемоглобина.

Низкий уровень гемоглобина, связанный с заболеваниями и состояниями

Низкий уровень гемоглобина может быть связан с заболеванием или состоянием, из-за которого в организме образуется слишком мало эритроцитов. Это может произойти, если:

• Ваше тело производит меньше эритроцитов, чем обычно
• Ваше тело разрушает эритроциты быстрее, чем они могут быть произведены
• У вас кровопотеря

Заболевания и состояния, при которых ваше тело производит меньше

• Апластическая анемия

9

• Хроническая болезнь почек
• Цирроз печени
• Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)

(ВЗК)

• Железодефицитная анемия
• Отравление свинцом
• Лейкемия
• Множественная миелома
• Миелодиспластические синдромы
• Неходжкинская лимфома
• Ревматоидный артрит
• Витаминно-дефицитная анемия

Заболевания и состояния, при которых организм разрушает эритроциты быстрее, чем они могут быть произведены, включают:

Низкий уровень гемоглобина также может быть связан с кровопотерей, которая может возникнуть из-за: 9